Mergi la conţinutul principal

Eşti aici

Pentru o sansa la viata, specialistii in sarcina cu risc-inalt din Centru Fetal Baneasa opereaza intrauterin cazurile severe de hernie diafragmatica congenitala prin procedura de ocluzie traheala fetoscopica (FETO)

Copiii care sunt diagnosticati in timpul sarcinii cu hernie diafragmatica congenitala severa – la care se estimeaza o supravietuiere dupa nastere mai mica de 20% -  pot fi tratati intrauterin prin ocluzie traheala endoluminala fetoscopica - Fetoscopic Endoluminal Tracheal Oclussion – FETO.

Procedura este efectuata cu succes in Centrul Fetal din Spitalul Baneasa de echipa coordonata de Dr. Hadi Rahimian si consta in plasarea cu ajutorul unui fetoscop a unui balon mic la nivelul traheii copilului pentru a bloca caile aeriene si a preveni eliminarea lichidului care se formeaza in mod normal in plamani. Lichidul se va acumula si va stimula dezvoltarea plamanilor. Scopul acestei interventii este de a avea un copil care sa se nasca cu plamani suficient de mari care sa-i asigure oxigenarea adecvata la nastere. Studiul Grupului European de Medicina Fetala care a analizat 200 de copii cu hernie diafragmatica congenitala severa, a aratat ca prin FETO sansa la viata creste de la 15-20% la 50-60%.  

Ce este hernia diafragmatica congenitala?

Hernia diafragmatica congenitala se caracterizeaza prin dezvoltarea incompleta a diafragmului, muschiul care separa cavitatea abdominala de cea toracica si care are rol in respiratie. Defectul apare devreme in sarcina, in primele saptamani si este mai frecvent pe partea stanga a diafragmului. Este o malformatie congenitala care apare la un nou-nascut din 2500.

La copiii cu hernie diafragmatica congenitala, bresa din diafragm permite ca organele din abdomen- intestinele, stomacul, ficatul sau splina, sa se deplaseze in torace. In consecinta, plamanii nu vor avea suficient loc sa se dezvolte si sa creasca complet, o conditie numita hipoplazie pulmonara. Cu cat defectul este mai mare si cu cat organele abdominale stau mai mult in torace, cu atat mai severa va fi afectarea plamanilor.

Cand plamanii nu se dezvolta adecvat in timpul sarcinii, este dificil pentru nou-nascut sa respire la nastere. Cazurile severe de hernie diafragmatica congenitala pot determina probleme serioase sau chiar decesul. Pentru acesti copii, tratamentul inainte de nastere poate permite plamanilor sa se dezvolte suficient astfel incat acestia sa fie capabili sa supravietuiasca.

De ce este nevoie ca ingrijirea unui copil cu hernie diafragmatica congenitala sa se faca int-un Centru Fetal?

Practica medicala actuala recomanda ca atunci cand la ecografia de sarcina un fat este diagnosticat cu hernie diafragmatica congenitala sa fie trimis catre un centru specializat in medicina fetala, cu medici care au experienta intr-o asfel de afectiune.

Astazi, in Centrul Fetal Baneasa - singurul centru specializat in sarcina cu risc inalt si chirurgie fetala din Romania - sunt obtinute rezultate inimaginabile cu 5 ani in urma. Pentru unii copii, singura sansa la viata este oferita de experienta si profesionalismul echipei bine sudate din cadrul centrului, formata din specialistii in ecografie de sarcina avansata, imagistica fetala, medicina materno-fetala, anestezie cu risc inalt, chirurgie fetala, chirurgie pediatrica, neonatologie si asistente specializate.

Odata preluati de Centrul Fetal Baneasa, mama si copilul vor fi evaluati comprehensiv, incluzand imagistica avansata si studii genetice (amniocenteza), scopul fiind acela de a elimina existenta altor malformatii congenitale si de a evalua severitatea hipoplaziei pulmonare – pe baza dimensiunii plamanilor, vascularizatiei si pozitiei ficatului in torace, astfel incat sa se poata oferi parintilor un prognostic individualizat. In urma unor consulturi multidisciplinare se evalueaza posibilele probleme la nastere, precum si in perioada urmatoare nasterii.

Pe baza acestei evaluari complete, medicii vor explica si discuta cu parintii despre alternativele de tratament, inclusiv despre efectuarea procedurii FETO in cazurile severe, astfel incat acestia sa poata sa ia o decizie in cunostinta de cauza. In prezent, pe baza experientei centrelor fetale din Europa si SUA, se considera ca FETO este o procedura acceptata clinic si sigura.

Ce pacienti cu hernie diafragmatica congenitala sunt candidati la interventia intrauterina FETO?

FETO se recomanda doar in cazul fetilor care au o forma severa de hernie diafragmatica congenitala. Se stie ca severitatea, si in consecinta starea nou-nascutului la nastere, sunt determinate de doi factori importanti:

  • Prezenta ficatului in cavitatea toracica – acesta va comprima plamanii si va afecta dezvoltarea lor
  • Raportul plaman-cap -  un indice care estimeaza marimea plamanilor fatului pe baza masurarii plamanului vizibil. Valori > 1 sunt asociate cu un prognostic mai bun

Criteriile pentru interventia FETO:

  • Confirmarea herniei diafragmatice cu hernierea unei portiuni din ficat la nivelul toracelui
  • Raportul plaman-cap <=1.0
  • Amniocenteza normala
  • Absenta altor malformatii congenitale
  • Sarcina < 28 saptamani

In ce consta interventia FETO

FETO este o procedura minm-invaziva prin care se introduce in traheea fatului un balon. Acesta va bloca caile aeriene, prevenind eliminarea lichidului care se formeaza in mod normal in plamani si pe care fatul il elimina pe gura in lichidul amniotic. In consecinta, lichidul din plamani se va acumula creand o presiune prin prea plin care va stimula cresterea si dezvoltarea plamanilor. 

Procedura se efectueaza in saptamanile 26-28 de sarcina sub anestezie epidurala sau locala, iar copilului i se vor administra medicamente cu efect antialgic si care sa previna miscarea acestuia. Fatul va fi miscat usor astfel incat sa se gaseasca cea mai buna pozitie pentru interventie. Sub ghidaj ecografic se efectueaza o incizie mica la nivelul uterului mamei prin care se introduce un fetoscop – un telescop miniatural cu diametru de doar 2 mm - care este ghidat apoi catre gura copilului si introdus prin glota in trahee. Cand fetoscopul a ajuns la acest nivel, prin el se va introduce un cateter cu un balon care se pozitioneaza delicat in trahee. Balonul se umple cu lichid dupa care se detaseaza, iar fetoscopul este retras si se verifica ecografic pozitionarea adecvata a balonului in trahee. Acesta va fi lasat pe loc pentru aproximativ 3-4 saptamani, cand se va indeparta, aproximativ in saptamanile 32-35 de sarcina.

Copilul va fi urmarit ecografic saptamanal pentru a se vedea daca balonul a ramas pe loc si daca plamanii se dezvolta. Se considera ca procedura FETO este efectuata cu succes daca copilul cu malformatie diafragmatica congenitala severa poate fi nascut in siguranta, cu toate ca dupa nastere va trebui sa fie operat pentru repararea defectului si repozitionarea organelor interne.

Care sunt riscurile interventiei FETO

Deoarece FETO este o interventie minim invaziva, riscurile pentru mama sunt mici. Pentru a evita afectarea vaselor de sange si a placentei, intreaga procedura se efectueaza sub ghidaj ecografic. Principalul risc consta in ruptura prematura de membrane sau inceperea travaliului inainte ca balonul sa fie indepartat de la nivelul traheii copilului. In astfel de situatii, echipa de chirurgi fetali va interveni imediat pentru a efectua in urgenta scoaterea balonului.

Ce se intampla cu nou-nascutul la nastere

Deoarece este nevoie de expertiza medicala speciala, este important ca nasterea sa aiba loc intr-un centru specializat care are experienta ampla in ingrijirea si tratarea copiilor cu hernie diafragmatica congenitala.

Unitatea de Terapie Intensiva Neonatala este o resursa extraordinara a Spitalului Baneasa, fiind dedicata ingrijirii nou-nascutilor la termen sau prematurilor care necesita tratament complex, suport al functiilor vitale si monitorizare invaziva.

In cazul copiilor cu hernie diafragmatica congenitala, medicul neonatolog va fi prezent din prima secunda de viata si va prelua copilul inca din sala de nastere. Acesti copii vor necesita stabilizare imediata si adesea suport ventilator specializat. Nou-nascutul este intubat imediat dupa nastere si preluat in Sectia de Terapie Intensiva Neonatala unde va fi pus pe ventilator pentru a-l ajuta sa respire cat mai usor posibil. Pentru a decomprima stomacul dilatat care se afla in torace, se va introduce un tub nazogastric. Se vor monta linii intravenoase, linii centrale de monitorizare, se va efectua drenaj pleural si se va realiza in permanenta reechilibrarea hidro-electrolitica si nutritia parenterala adecvata.

Atunci cand copilul este stabilizat, medicul chirurg pediatru va realiza interventia de reparare a defectului congenital. Printr-o incizie efectuata pe linie mediana, organele abdominale din cutia toracica sunt repozitionate inapoi in abdomen, iar diafragmul este reconstruit. Astfel, spatiul creat in torace va permite plamanilor sa continue sa creasca, copilul putand experimenta o dezvoltare compensatorie a plamanului pana la varsta de 8-9 ani.

Afla mai multe despre operatia de reparare a herniei diafragmatice congenitale dupa nastere citind povestea lui Denis, un copil operat in a doua zi de viata si care are acum 4 ani!

Surse de informatie:

Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Marketing Manager

Consultant: Dr. Hadi Rahimian, medic primar obstetrica-ginecologie, Centru de Chirurgie Fetala, Spital Baneasa