Mergi la conţinutul principal

Eşti aici

Nou-nascut cu hernie diafragmatica congenitala severa operat cu succes


Medicii chirurgi au salvat un bebelus nascut cu intestinele si ficatul pozitionate in cutia toracica

Inca inainte de a se naste, Tudor a fost diagnosticat cu o forma rara si severa de hernie diafragmatica dreapta, in care jumatate din ficat si aproape 90% din intestine erau migrate din abdomen in torace si comprimau plamanii. Cand plamanii nu se dezvolta adecvat in timpul sarcinii, este dificil pentru nou-nascut sa respire la nastere, ceea ce poate pune in pericol viata acestuia.Medicii din Iasi, localitatea de origine a familiei, au considerat cazul unul complex si cu sanse mici de supravietuire. Mama nu a acceptat acest verdict si a inceput sa se documenteze intens despre boala pe internet. Intr-un final, a ajuns la Spitalul Baneasa, singura maternitate cu departament de chirurgie pediatrica din Bucuresti si din tara, unde o echipa multidisciplinara de medici a confirmat diagnosticul si a inceput monitorizarea atenta a sarcinii. In a sasea zi dupa nastere, Tudor a suferit o operatie complexa in urma careia organele au fost repuse in pozitie normala si diafragmul reconstruit.

La trei saptamani de la nastere, Tudor plange, gangureste si le zambeste parintilor lui. Este gata sa mearga acasa.  Tudor este un supravietuitor al unei malformatii congenitale grave care ar fi putut fi fatala pentru el. Echipa de medici care l-a ingrijit pe Tudor a fost formata din:

  • Dr. Hadi Rahimian, Medic Primar Obstetrica-Ginecologie, Supraspecializare in Medicina Materno-Fetala, Director Medical Spitalul Baneasa – medicul care a confirmat imagistic diagnosticul, cand parintii s-au adresat pentru o opinie secundara. Masuratorile ecografiei avansate efectuate au cuantificat cat mai precis volumul toracelui ocupat de organele abdominale si in consecinta gradul de afectare a plamanilor.
  • Dr. Dan Cristea, Medic Specialist Chirurgie Pediatrica – medicul care l-a operat pe Tudor Matei in a sasea zi din viata. Operatia a fost una complexa din cauza dimensiunii mari a bresei si a localizarii acesteia pe partea dreapta a diafragmului, ceea ce a facut ca abordul sa fie unul dificil. Organele migrate au fost repozitionate in abdomen, iar diafragmul a fost reconstituit.
  • Dr. Daniela Bandrabur, Medic Primar ATI – medic cu multa experienta in anestezia la nou-nascutii cu afectiuni grave
  • Dr. Alina Ilici, Medic Primar Neonatolog – care a fost alaturi de Tudor inca din primele clipe de viata. Prezenta medicului neonatolog in sala de nasteri reprezinta un standard pentru Spitalul Baneasa, insa este un aspect esential in cazul nasterii unui copil cu nevoi speciale, cum este nou-nascutul cu hernie diafragmatica congenitala si insuficienta respiratorie acuta. Ca urmare a tulburarilor de respiratie, Tudor a avut la nastere scorul 6 Apgar si a necesitat intubarea imediata si ulterior sustinerea respiratiei cu ajutorul ventilatiei mecanice. 

O sansa la viata pentru Tudor

Mama a aflat in saptamana 31 de sarcina ca baiatul ei sufera de o boala cumplita, care ii putea fi fatala. A sperat ca diagnosticul medicului curant din Iasi sa fie unul gresit. De aceea a vrut o a doua opinie din partea  Dr. Hadi Rahimian, recunoscut ca unul din cei mai experimentati specialisti in medicina materno-fetala din tara. Dr. Rahimian nu numai ca a confirmat diagnosticul, dar a putut sa masoare ecografic cat mai acurat volumul toracelui ocupat de organele abdominale si in consecinta gradul de afectare a plamanilor.

Desi emotiile au fost foarte mari, imediat dupa socul vestei, am incercat sa ne concentram pe partea pozitiva.” – povesteste mama. „Ne-a ajutat discutia cu Dr. Dan Cristea, medicul chirurg pediatru, de la care am inteles care sunt sansele copilului si care este modalitatea de tratament. Mai mult, in Spitalul Baneasa, riscurile erau unele controlate, deoarece nu numai ca puteam naste aici, dar in acelasi spital, Tudor putea fi imediat operat si ingrijit de medicii neonatologi. Era dreptul lui Tudor ca noi sa facem tot ce era posibil pentru el.”

Tudor s-a nascut in saptamana 38 de sarcina, avand 3200 de grame si scorul Apgar la nastere 6, respectiv 7 si 8 dupa 5 si 10 minute. Inca din primele clipe de viata ale copilului, medicul neonatolog Dr. Alina Ilici a fost prezenta in sala. Acesta reprezinta un standard pentru toate nasterile in Spitalul Baneasa, insa este un aspect primordial in cazul nasterii unui copil cu nevoi medicale speciale, cum este copilul cu hernie diafragmatica congenitala si insuficienta respiratorie.

Copilul a fost intubat in primele minute de viata, inca din sala de nastere, si a fost dus in siguranta in Sectia de Terapie Intensiva Neonatologie unde a fost ventilat mecanic. Pentru a decomprima stomacul dilatat care se afla in torace, s-a introdus un tub nazogastric si s-au montat linii intravenoase si linii centrale de monitorizare, reazandu-se in permanenta reechilibrarea hidro-electrolitica si nutritia parenterala totala adecvata.

Conform protocolului de evaluare a copiilor diagnosticati cu hernie diafragmatica congenitala, Tudor a fost investigat complet, efectuandu-se o serie de teste, cum ar fi gaze sanguine, analize de sange, ecocardiografie, ecografie abdominala, tranzit baritat, etc. Radiografia pulmonara a evidentiat ca intreg hemitoracele drept era ocupat cu anse intestinale si o portiune din ficat, ceea ce reprezenta un factor de prognostic sever.

Repozitionarea organelor si reconstructia diafragmului

De indata ce copilul a fost stabilizat, in a sasea zi de la nastere, Dr. Dan Cristea a efectuat interventia chirurgicala de reparare a defectului la nivelul diafragmului.

A fost o operatie complexa, din cauza localizarii bresei pe partea dreapta, ceea ce a facut ca abordul sa fie unul dificil. Defectul a fost unul mare, jumatate din ficat si aproape 90% din intestine fiind herniate in torace. Organele migrate au fost repozitionate in abdomen, iar diafragmul a fost reconstruit. Astfel, spatiul creat in torace va permite plamanilor sa continue sa creasca si sa se dezvolte cat mai normal pana la varsta de 8-9 ani.” - a declarat dr. Dan Cristea.

Pe toata durata interventiei chirurgicale, Dr. Daniela Bandrabur, Medic Primar ATI, l-a supravegheat continuu pe Tudor Matei.

Desi cazul a fost unul sever, dupa operatie copilul a facut progrese de la o zi la alta. Acum, la trei saptamani de la nastere este hranit la san, respira spontan si este vioi. Acum, Tudor este pregatit sa mearga acasa.

Ce este hernia diafragmatica congenitala?

Hernia diafragmatica congenitala este o malformatie congenitala caracterizata prin dezvoltarea incompleta a diafragmului, muschiul care separa cavitatea abdominala de cea toracica si care are un rol foarte important in respiratie. Defectul apare devreme in sarcina, in primele saptamani si permite deplasarea organelor din abdomen in torace. In consecinta, plamanii nu vor avea suficient loc sa se dezvolte, o conditie numita hipoplazie pulmonara. Cand plamanii nu se dezvolta adecvat in timpul sarcinii, este dificil pentru nou-nascut sa respire la nastere, ceea ce poate pune in pericol viata acestuia.

Frecvent, hernia diafragmatica congenitala este diagnosticata in timpul sarcinii, cu ocazia efectuarii ecografiilor de rutina. Daca malformatia nu este identificata in perioada prenatala, este de obicei diagnosticata imediat dupa nastere, ca urmare a respiratiei cu dificultate a nou-nascutului.

Cate tipuri de hernie diafragmatica congenitala exista?

Exista mai multe tipuri de hernie diafragmatica congenitala:

  • Hernia Bochdalek - reprezinta 90% din cazuri, fiind cea mai comuna forma de hernie diafragmatica congenitala. Defectul se gaseste in partea posterioara a diafragmului, iar in 85% din cazuri este localizat pe stanga. Herniile stangi permit migrarea in cavitatea toracica atat a intestinului subtire si gros, precum si a altor organe din abdomen – de regula stomacul si splina. In cazul herniilor drepte, uneori orificiul este mic si acoperit partial de catre ficat. Alteori, un orificiu mai mare permite deplasarea in torace atat a unei portiuni de ficat, cat si a altor organe (intestin subtire si gros). Herniile bilaterale sunt extrem de rare si frecvent fatale.
  • Hernia Morgagni - in care orificiul este pozitionat in partea anterioara a diafragmului, imediat langa sau posterior de portiunea inferioara a sternului

Ce se intampla cand copilul are hernie diafragmatica congenitala?

Atunci cand diagragmul nu se dezvolta complet si exista un orificiu anormal la nivelul lui, continutul din abdomen, incluzand stomacul, intestinul, ficatul sau splina vor migra in torace, prevenind dezvoltarea normala a plamanului de partea afectata, iar in cazuri severe si a plamanului controlateral.

Cu cat defectul este mai mare si cu cat organele abdominale stau mai mult in torace, cu atat mai severa va fi afectarea plamanilor. Cand plamanii nu se dezvolta adecvat in timpul sarcinii, este dificil pentru nou-nascut sa respire la nastere.

Cat de severa este hernia diafragmatica congenitala?

Daca nu este tratata, hernia diafragmatica congenitala este o afectiune severa, amenintatoare de viata in 40-62% din cazuri.

In ultmii ani, ca urmare a progresului in ceea ce priveste tratamentul chirurgical si a ingrijirii specializate, sansele de supravietuire s-au imbunatatit considerabil, ajungand in prezent la aproximativ 80% in spitalele cu experienta in astfel de cazuri.

Supravietuirea depinde de o serie de factori, cum ar fi: marimea defectului, alte malformatii congenitale sau boli genetice asociate, gradul de hipoplazie a plamanului afectat, varsta la nastere, tipul de tratament si anumite complicatii, cum ar fi infectia sau pneumotoraxul.

Experienta tratarii copiilor cu hernie diafragmatica congenitala in Spitalul Baneasa

Astazi, in centrele specializate, copiii cu hernie diafragmatica congenitala se pot bucura de un rezultat favorabil pe termen lung, ca urmare a tehnicilor moderne chirurgicale si evaluarii medicale regulate.

Medicii din Spitalul Baneasa au experienta cu astfel de cazuri, iar tratarea cu succes a acestor copii se datoreaza unei echipe multidisciplinare de specialisti care actioneaza chiar din momentul in care diagnosticul este confirmat ecografic in timpul sarcinii.  

Echipa multidisciplinara formata din medicul obstetrician, chirurgul pediatru, medicul anestezist pediatru, medicul neonatolog si echipa de asistente din sectia de terapie intensiva neonatala asigura, in cadrul aceleasi unitati medicale, o ingrijire coordonata a copilului, fiind pregatiti sa actioneze imediat, din primele momente dupa nasterea acestuia.

In Spitalul Baneasa succesul supravietuirii copiilor cu hernie diafragmatica congenitala se datoreaza:

  • Unui diagnostic imagistic prenatal corect si de finete
  • Interventiei chirurgicale reparatorii de indata ce copilul este stabilizat
  • Accesului la anestezisti cu experienta in cazul nou-nascutilor cu nevoi speciale
  • ingrijirii superioare a copilului incepand imediat dupa nastere, ca urmare a dotarilor avansate si pregatirii personalului din sectia de terapie intensiva neonatala
  • Tehnicilor moderne de ventilatie, atat de necesare sustinerii respiratiei inca din primele momente ale vietii nou-nascutului
  • Evaluarii complete a copilului pentru identificarea anomaliilor asociate sau complicatiilor si instituirea tratamentului adecvat

In Spitalul Baneasa toti copiii cu hernie diafragmatica congenitala sunt urmariti regulat pana la varsta scolara, astfel incat sa se asigure ca au atins potentialul optim medical si de dezvoltare. In plus, stim cat este de important suportul parintilor, mai ales in primele zile dupa aflarea diagnosticului copilului lor. De aceea, facilitam punerea in legatura cu alti parinti care au trecut prin situatii similare si care le pot impartasi din experienta lor.

Aici poti citi povestea lui Denis, primul copil operat in Spitalul Baneasa de hernie diafragmatica congenitala. Denis are deja doi ani si este un copil asa cum ar trebui sa fie toti copiii: sanatos, fericit si iubit de parinti!

Surse de informatii:

Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia, Robin H Steinhorn, MD Raymond and Hazel Speck Berry Professor of Pediatrics, Division Head of Neonatology, Vice Chair of Pediatrics, Northwestern University, The Feinberg School of Medicine, www.medscape.com

Diaphragmatic hernia, www.nlm.nih.gov

Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Marketing Manager

Consultant: Dr. Dan Cristea, Medic Specialist Chirurgie Pediatrica