Boala Kawasaki este rara, dar una dintre vasculitele cel mai des intalnite la varsta copilariei, alaturi de purpura Henoch Schonlein. La adulti este diagnosticata extrem de rar. La copii, incidenta raportata difera de la o regiune geografica la alta: 10/ 100 000 in SUA, 8.1/ 100 000 in UK, 360/ 100 000 in Japonia. Aproximativ 85% dintre copiii diagnosticati cu aceasta maladie au varsta mai mica de 5 ani, cu un varf intre 18-24 luni. Se intalneste mai des la baieti decat la fete. Desi este diagnosticata pe tot parcursul anului, s-a observat ca numarul de cazuri este mai mare la sfarsitul iernii si primavara.
De ce apare boala Kawasaki?
Deocamdata, nu se cunoaste cauza acestei maladii. Se presupune ca anumiti agenti infectiosi declanseaza in organism un raspuns imun anormal la indivizii susceptibili genetic. De-a lungul timpului, au fost suspectate mai multe clase de agenti microbieni: virusuri (adenovirusuri, parvovirusuri, coronavirusuri, virusurile hepatitice) sau anumite bacterii, fara a putea fi dovedita o legatura clara de cauzalitate intre acestea si boala.
Procesul inflamator declansat la nivelul peretilor vaselor de sange poate duce la anevrisme oriunde in corp, cea mai importanta fiind afectarea arterelor care iriga inima. Toate straturile inimii pot fi afectate de inflamatie, aparand pericardita, miocardita sau functionarea defectuoasa a valvelor inimii. In prezent, in tarile dezvoltate, aceasta este principala cauza dobandita de afectare cardiaca la grupa de varsta sub 5 ani, surclasand reumatismul articular acut. Totusi, majoritatea copiilor diagnosticati cu aceasta afectiune nu prezinta in timp complicatii cardiace.
Boala Kawasaki si pneumonia COVID-19
In primele luni ale anului 2020, in contextul pandemiei COVID-19, au fost raportate in tari din Europa si in SUA cazuri de copii internati datorita unui sindrom inflamator multisistemic, numit momentan PIMS – pediatric inflammatory multisystem syndrome, care prezinta un mix de semne si simptome intre boala Kawasaki si sindromul socului septic. S-a presupus o posibila asociere cu infectia cu noul coronavirus SARS-COV-2 (ce declanseaza boala COVID-19), insa aceasta asociare nu a fost demonstrata pana la momentul actual. Urmeaza ca timpul si cercetarile medicale ulterioare sa demonstreze sau sa infirme aceasta legatura.
Simptome asociate bolii Kawasaki
In mod clasic, boala Kawasaki se manifesta cu febra inalta, aparent inexplicabila si o stare generala modificata. La acestea, se adauga:
- Modificari ale extremitatilor: roseata palmelor si talpilor, maini si picioare umflate
- Eruptie cutanata cu aspect variat
- Roseata ochilor, fara prezenta secretiilor oculare
- Buze rosii si “crapate”
- Limba “zmeurie”
- Roseata mucoasei bucale si a faringelui
- Ganglion limfatic marit la nivelul gatului, de obicei unilateral, mai mare de 1.5 cm
Uneori pot aparea si alte simptome, cum ar fi: varsaturi, scaune diareice, durere abdominala, durere si/ sau tumefactie la nivelul articulatiilor, cefalee, iritabilitate, oboseala marcata, roseata cicatricii la copiii vaccinati BCG.
Diagnosticul bolii Kawasaki
Diagnosticul este unul clinic si este stabilit pe baza semnelor si simptomelor observate de catre medic, dupa un proces riguros de infirmare a altor afectiuni care ar putea da aceeasi simptomatologie. Unii copii prezinta forme incomplete ale bolii, ceea ce face ca stabilirea diagnosticului sa fie si mai dificila.
In prezent nu exista un test specific pentru aceasta boala. Este totusi necesar un set de investigatii care ajuta diagnosticul diferential si aduce informatii despre existenta sau lipsa complicatiilor. Se vor efectua urmatoarele teste din sange:
- Hemoleucograma
- VSH
- Proteina C reactiva
- Enzimele hepatice
- Investigatii care verifica sistemul cardiocirculator: EKG, ecografia cardiaca
Investigatiile de mai sus trebuie sa fie repetate, pentru a monitoriza evolutia pacientului.
Tratamentul bolii Kawasaki
Un copil care prezinta simptome ce sugereaza un diagnostic de boala Kawasaki are nevoie initial sa fie internat pentru monitorizare, pentru a fi evaluat in ceea ce priveste posibila afectare cardiaca si pentru tratament, care, daca e inceput imediat ce s-a stabilit diagnosticul de certitudine, scade probabilitatea complicatiilor cardiace de la 25-30% la 3-5%. Medicatia e de preferat sa fie administrata in mai putin de 10 zile de la debutul febrei, ideal in primele 7 zile.
Tratamentul care s-a dovedit cel mai eficient pana in prezent consta intr-o cura de imunoglobuline administrate intravenos si aspirina. Acesta are rolul principal de a scadea procesul inflamator din organism. Pacientii care au factori de risc suplimentari sau care nu raspund la acest tratament pot beneficia de alternative terapeutice cum ar fi corticosteroizi administrati intravenos in doze mari sau terapie biologica.
Din fericire, majoritatea copiilor raspund la medicatia initiala si, in absenta complicatiilor, recuperarea este deplina. Cu toate acestea, un procent de 3-5% dintre cei tratati corect si la timp dezvolta anevrisme la nivelul arterelor coronare. La acestia severitatea anevrismului determina prognosticul bolii pe termen lung. La mai mult de jumatate dintre ei, anevrismul dispare intr-o perioada de 2 ani. Ceilalti necesita insa monitorizare cardiologica si posibile interventii terapeutice pe termen lung.