Mergi la conţinutul principal

Eşti aici

Meningocel sacrat anterior gigant: dublă intervenţie minim invazivă neurochirurgicală şi chirurgicală


Meniningocelul sacrat anterior este o malformaţie congenitală foarte rară, în care partea anterioară a osului sacru se formează incomplet, ceea ce permite meningelui să hernieze prin acel defect, cu formarea unui sac herniar în cavitatea pelvină. Până în prezent, de la prima descriere a acestei malformaţii în 1837, au fost raportate doar 200 de cazuri în literatură. Spre deosebire de meningocelul posterior, forma mai des întalnită, care este diagnosticat şi necesită tratament imediat după naştere, meningocelul sacrat anterior poate să nu producă manifestări până la vârsta adultă.

Deoarece nu regresează spontan, unicul tratament indicat în momentul în care meningocelul produce manifestări este intervenţia chirurgicală.

În cadrul Spitalului Euroclinic, o echipă interdisciplinară neurochirurg-chirurg generalist a folosit o abordare modernă minim-invazivă prin care s-a rezecat cu succes un meningiom sacrat anterior gigant la o tânără de 34 ani.

Evaluare iniţială

Florentina are 34 de ani şi în urmă cu 4 luni a început să prezinte  dificultate la urinare, febră şi repetate infecţii urinare grave la nivelul rinichilor, care au necesitat tratament antibiotic prelungit. Ecografia aparatului urinar a arătat o  dilataţie a căilor urinare din interiorul rinichilor şi a ureterelor, datorită compresiei produse de un chist voluminos localizat în cavitatea pelvină, cu diametru de 20 cm, care conţinea 2000 ml de lichid.

 

Meningocel sacrat anterior gigant

Investigaţii imagistice detaliate, RMN şi CT, au permis evidenţierea unui meningocel sacrat anterior gigant. Acesta  reprezintă extensia în cavitatea pelvină a nervilor şi a meningelui spinal, ca urmare a unei anomalii complexe de dezvoltare a porţiunii terminale a coloanei vertebrale, în care câteva dintre vertebre se dezvoltă incomplet.  Porţiunea terminală a coloanei vertebrale este fixă, fiind formată din vertebrele sacrate fuzionate, de unde denumirea de os sacru.

În interiorul osului sacru se continuă canalul spinal, care conţine sacul meningeal şi fluidul spinal în care se găsesc nervii sacraţi, care asigură controlul vezicii urinare, al sfincterului anal şi sensibilitatea din regiunea bazinului şi a organelor genitale.  

Cum se manifestă meningocelul sacrat anterior?

Pacienţii pot rămâne mult timp asimptomatici, diagnosticul fiind pus doar atunci când leziunea ajunge la dimensiuni mari. Meningocelul poate creşte în mărime, în timp ajungând la diametre de 20-30 cm, continând câţiva litri de fluid spinal; ajuns în acest punct deplasează şi comprimă organele pelviene, uter, ovare, rect, vezica urinară, uretere, vasele mari de sânge şi nervii.

Deşi s-a nascut cu acest defect, pana în urmă cu 4 luni, Florentina nu a avut simptome cauzate de această malformaţie, şi chiar a născut un copil fără complicatii.

În prezent, compresia ureterelor si a vezicii urinare produsă de chist, este cauza dificultăţii la urinare, a dilataţiei căilor urinare şi a infecţiilor repetate pe care le are Florentina. Infecţiile urinare repetate ar putea duce la alterarea ireversibilă a structurii şi funcţiei rinichilor. Dilataţia căilor urinare de la nivelul rinichilor şi scurgerea dificilă a urinii prin uretere spre vezica urinară favorizează apariţia infecţiilor.  Pentru a ameliora scurgerea urinei prin ureter, Florentinei i  s-a montat un stent, un dispozitiv cilindric cu rol de a menţine ureterul permeabil, în interiorul ureterului drept, mai afectat.

În ultimele 2 luni, au aparut edeme la nivelul piciorelor şi gambelor, prin compresia produsă de chist la nivelul vaselor mari din cavitatea pelvină.

Intervenţia chirurgicală modernă, minim-invazivă

În cazul Florentinei, cea mai bună abordare a meningocelului gigant este o intervenţie complexă interdisciplinară, minim invazivă, în două etape. Strategia chirurgicală are ca scop îndepărtarea leziunii şi întreruperea comunicării fluidului spinal care se realizeaza prin reconstrucţia meningelui spinal cu păstrarea funcţionării nervilor sacraţi.

Într-o primă etapă a fost necesară o intervenţie de neurochirurgie, minim invazivă.

Utilizând un microscop operator de ultimă generaţie şi instrumente concepute special, cu dimensiuni milimetrice, a fost posibilă deschiderea minimă a peretelui posterior al canalului spinal sacrat utilizând o incizie la piele de 3 centimetri. Deschiderea sacului meningeal a evidenţiat nervii sacraţi în contact cu suprafaţa internă a meningelui. Poziţia acestora a oferit ferestre milimetrice de lucru, prin care s-au introdus intrumentele pentru disecţia nervilor localizati la nivelul peretelui anterior sacrat, incomplet format. Protejând în permanenţă nervii sacraţi, s-a realizat reconstrucţia meningelui herniat prin defectul osos.

În cea de-a doua etapă, s-a pătruns in cavitatea pelvină pe cale laparoscopică, prin intermediul a trei incizii de un centimetru la nivelul abdomenului. Utilizând un sistem optic performant, high-definition, şi instrumente delicate a fost posibilă  disecţia meningocelului de organele pelvine din jur (uter, ovare, rect, arterele şi venele iliace) şi îndepărtarea acestuia din cavitatea pelvină. Intervenţia a fost efectuată de Dl. Dr. Rubin Munteanu, medic primar chirurg.

 

Evaluarea preoperatorie minuţioasă a stării de sănătate a Florentinei şi utilizarea individualizată a metodelor moderne de anestezie generală, sub coordonarea Dnei. Dr. Anca Vişan, a permis  desfaşurarea în condiţii optime a celor două intervenţii chirurgicale complexe.

Pierderile de sânge au fost minime. Controlul eliminării urinii şi a scaunului nu au fost afectate. Edemele de la nivelul gambelor nu au mai reapărut. Utilizarea metodelor minim invazive i-a permis Florentinei să-şi reia activitatea fără durere, încă din dimineaţa zilei următoare intervenţiei. Controlul imagistic realizat la 24 de ore a confirmat îndepărtarea chistului. La 48 de ore de la intervenţie, ecografia aparatului urinar a arătat o reducere semnificativă a dilataţiei căilor urinare.

 

Text: Dr. Cristina Goga, medic rezident neurochirurg

Consultant: Dr. Sergiu Stoica, medic primar neurochirurg