Descriere
Pemfigus include un grup de boli autoimune, adesea fatale, caracterizate prin leziuni intraepiteliale. Pemfigus vulgaris poate prezenta leziuni epidermice sau mucoase. Pemfigus foliaceos prezinta numai leziuni ale pielii.
Aceste forme de pemfigus sunt cauzate de prezenta autoanticorpilor indreptati impotriva unor molecule de adeziune calciu-dependente ce intra in alcatuirea desmozomilor. Aceste antigene sunt proteine transmembranare situate pe suprafata keratocitelor si sunt reprezentate de desmogleina 1 si 3.
Autoanticorpii anti-desmogleine, formati in serul persoanelor afectate si prezenti pe suprafata celulelor epiteliale, determina pierderea aderentei intre celule, determinand formarea veziculelor.
Diagnosticul de pempigus depinde de biopsia si studiile serice care caracterizeaza leziunile.
Indicatii
Determinarea anticorpilor anti-desmogleina 1 este utila pentru:
- Testul de screening preferat pentru pacientii suspectati de o bola autoimuna cutanata
- Diagnosticul pacientilor suspectati de pemfigus
- Monitorizarea raspunsului terapeutic al pacientilor cu pemfigus
- Diagnosticul diferential cu pemfigoidul, epidermoliza buloasa dobandita, etc
Interpretari
In pemfigusul foliaceu sunt prezenti anticorpi anti desmogleina 1
La majoritatea pacientilor nivelurile de anticorpi se coreleaza cu activitatea bolii, pacientii cu forme severe prezentand in general valori ale indexului ridicate
Ameliorarea clinica este asociata cu scaderea nivelului de anticorpi