Scolioza este o deformare tridimensională permanentă a coloanei vertebrale și este cea mai frecventă anomalie de acest tip, având o prevalență ce poate varia între 0,3% și 15,3% în populația generală. În România, această boală este considerabil mai frecventă decât în alte țări europene, potrivit statisticilor.
Literatura de specialitate descrie trei tipuri de scolioză: idiopatică, congenitală sau neuromusculară.
Scolioza congenitală are drept cauză malformații vertebrale de tip defect de formare sau defect de segmentare. Deși acestea sunt prezente de la naștere, scolioza poate deveni evidentă clinic abia în copilăria mică.
Scolioza de cauză neuromusculară este asociată unor afecțiuni precum paralizia cerebrală, spina bifida, ce determină hipotonie, spasticitate sau paralizie a grupelor musculare. Fără suport muscular, coloana dezvoltă curburi anormale în procesul creșterii.
Scolioza idiopatică – adică aproximativ 85% din cazurile de scolioză – este definită ca o tulburare structurală, pentru care nu poate fi stabilită o cauză specifică. Ea apare în perioadele de creștere somatică rapidă, ca o anomalie comună de deplasare laterală și de rotație a corpurilor vertebrale, și are multe efecte asupra funcției respiratorii. În funcție de vârsta la care apare prima deformare a coloanei vertebrale, scolioza idiopatică este clasificată ca: infantilă, juvenilă sau a adolescentului.
„De îndată ce a fost pus diagnosticul de scolioză, trebuie întreprinsă o evaluare mai amplă pentru a determina cauzele și/sau prezența altor factori de bază care complică situația pacientului: consultație neurologică, pulmonară, cardiacă, kinetoterapie etc.”, spune dr. Mihaela Oros, medic primar pediatrie, Coordonator Centru de Somnologie Pediatrică Regina Maria.
Unghiuri de evaluare a scoliozei
Într-un stadiu incipient, scolioza este de multe ori asimptomatică și nu produce niciun disconfort. Însă, pe măsură ce coloana își modifică poziția, în funcție de localizarea scoliozei și de vârsta la care apar respectivele modificări, tulburarea își poate marca existența prin simptome care nu mai pot fi trecute cu vederea.
„Evaluarea radiologică a curburilor scoliotice se face prin măsurarea unghiului Cobb, acesta fiind un indicator obiectiv de urmărire a evoluției bolii. Astfel, severitatea scoliozei este direct proporțională cu unghiul Cobb (un unghi format prin întâlnirea liniilor trasate perpendicular pe platoul vertebral superior, respectiv pe platoul inferior al vertebrelor între care apare curbura), fiind influențată, totodată, de localizarea curbei și de pierderea cifozei toracice normale, care măsoară între 20 și 45 de grade”, spune dr. Raluca Damean, medic primar ortopedie-traumatologie, în cadrul Spitalului Ponderas.
Privitor la relația dintre unghiul Cobb și capacitatea respiratorie, câteva dintre concluziile practicii clinice de până acum sunt următoarele:
- anomaliile funcției pulmonare devin detectabile dacă scolioza are un unghi Cobb cuprins între 50 și 60 de grade;
- în absența unor afecțiuni de bază, o scolioză ușoară până la moderată (cu un unghi Cobb mai mic de 70 de grade) produce foarte puține simptome respiratorii;
- un unghi Cobb de peste 90% predispune, în mare măsură, la o insuficiență cardiorespiratorie.
Cum este afectată funcția respiratorie
Scolioza produce în timp modificări cu impact asupra mecanicii respiratorii: scade complianța și mișcarea normală a peretelui toracic, diminuează mobilitatea coastelor, afectează forța musculaturii intercostale, determină compresia focală a căilor respiratorii (bronhiile principale) și are efect de scădere a volumului pulmonar. Iar cu cât boala debutează mai devreme, cu atât afectează mai mult întreaga desfășurare a procesului respirator.
„Scolioza afectează mecanica respiratorie și face acest lucru mai mult atunci când debutează la începutul vieții decât dacă debutează în timpul adolescenței. În funcție de vârsta la care începe să se dezvolte, scolioza, pe lângă limitarea respirației, poate să determine o limitare a creșterii normale a toracelui și a plămânilor
Ca urmare a modificării coloanei vertebrale și a toracelui, cu rigidizarea progresivă a peretelui toracic, copiii vor respira mai superficial pentru a reduce efortul respirator necesar pentru extinderea peretelui toracic cu fiecare respirație. Această respirație mai superficială va fi compensată prin creșterea frecvenței respiratorii (rapid-shallow breathing pattern, n. e. – tipar de respirație rapidă și superficială). Aceste modificări ale respirației vor conduce, în formele severe, la scăderea capacității de efort – astfel că dispneea de efort poate fi considerată una dintre primele manifestări clinice ale scoliozei”, explică medicul pediatru.
Plămânii își adaptează funcționarea la noul spațiu toracic
Efectele scoliozei în anatomia toracelui sunt complexe, având ca rezultat inclusiv deplasarea și chiar înghesuirea organelor intratoracice – plămânii și inima. „Scolioza are efecte directe asupra cutiei toracice. Toracele osos, pe lângă protejarea organelor care rezidă în el, are și un rol funcțional în respirație, oferind cadrul pentru <<pompa respiratorie>>. Implicarea coloanei toracice (singură sau în combinație cu segmentul lombar) este principala responsabilă pentru complicațiile respiratorii și cardiovasculare ale scoliozei.
Deși scolioza nu afectează mușchii respiratori în sine, poate limita funcția lor (de exemplu, mușchii intercostali pot fi “supraîntinși” sau nu se pot întinde din cauza modificărilor spațiilor intercostale) și/sau eficacitatea acestora (de exemplu, prin limitarea capacității de extindere a toracelui).
Distorsiunea cuștii toracice face ca peretele toracic (și prin extensie sistemul respirator) să fie mult mai puțin compliant, crescând astfel munca de respirație chiar și atunci când plămânii sunt complet sănătoși”, spune dr. Mihaela Oros.
Altfel spus, atât pentru copiii, cât și pentru adolescenții cu scolioză, actul de a respira – pe care o persoană sănătoasă, de obicei, nu îl conștientizează în condiții de repaus–, devine un efort, indiferent că este vorba de respirația în perioada de repaus, în timpul unei activități fizice sau în timpul somnului. În formele severe de scolioză, există riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonară și insuficiență respiratorie.
Investigații pentru depistarea insuficienței respiratorii
Deoarece insuficiența respiratorie cronică nu poate fi recunoscută după niște manifestări anume, îngrijitorii (părinții, bunicii etc.) și echipa medicală care urmărește copilul/adolescentul trebuie să aibă în vedere posibilitatea apariției acesteia și să facă periodic testările și investigațiile necesare. De altfel, manifestările și gradul de afectare a funcției respiratorii pot fi destul de diferite în contextul de apariție a scoliozei și de la patologiile asociate.
„În cazul pacienților cu scolioză congenitală de cauză neuromusculară, afectarea respiratorie poate varia considerabil chiar și în cadrul aceleiași boli neuromusculare”, precizează medicul pediatru.
Investigațiile (non-invazive) care se recomandă, în mod uzual, pentru sunt evaluarea funcției respiratorii sunt:
- pulsoximetria – metodă nedureroasă de a măsura, cu ajutorul pulsoximetrului, nivelul saturației de oxigen a hemoglobinei din sânge;
- spirometria – test funcțional simplu care măsoară funcția pulmonară; este folosit ca test standard pentru diagnosticarea unor boli respiratorii (de exemplu, BPOC – bronhopneumatie obstructivă cronică);
- explorarea forței mușchilor respiratori: măsurarea presiunii inspiratorii maximale (PImax) și a presiunii expiratorii maximale (PEmax);
- polisomnografia – investigație complexă realizată pe durata somnului unei persoane, reprezintă standardul de aur în investigarea bolilor somnului. Polisomnografia înregistrează multiplii parametri ce evaluează: arhitectura şi calitatea somnului; respiraţia – flux, efort respirator, saturația de oxigen și de dioxid de carbon; activitatea electrică a inimii (EKG); poziţia corpului; mişcările membrelor.
- ecocardiografia – numită și ecografie cardiacă, este o investigație imagistică realizată cu ultrasunete, care oferă informații privind morfologia structurilor din care este alcătuită inima și a vaselor de sânge cu care este în relație. În acest context, este indicată pentru a observa dacă funcționarea inimii a fost afectată.
De asemenea, „în centrele specializate se pot efectua și pletisomnografia corporală (bodypletismografia) și difuziunea/transferul monoxidului de carbon prin membrana alveolo-capilară. Parametrii obținuți la bodypletismografie permit aprecierea rezistenței centrale la flux (Raw), a volumului rezidual și a capacității pulmonare totale, fiind singura metodă care asigură determinarea totală a acestor volume pulmonare. Metoda difuzării prin membrana alveolo-capilară în respirație unică utilizând monoxid de carbon (CO) și heliu (He) permite calcularea volumului residual cu heliu (VRHe)și, implicit, a capacității pulmonare totale cu heliu (CPTHe) și va ține cont de utilizarea valorii TLCO corectat cu valoarea Hb actuale”, mai spune dr. Oros.
Anomalii respiratorii în stare de veghe sau în timpul somnului
Din cauza interconexiunilor complexe dintre coloana vertebrală, stern și coaste, deplasarea și rotația vertebrelor în scolioză au efecte profunde asupra formei toracelui, creând o latură convexă și una concavă. „Ceea ce s-a constatat privitor la această nouă organizare a structurilor implicate în mecanica respiratorie este că determină o activitate inegală a celor doi plămâni. În afară de severitatea curbei coloanei vertebrale, vârsta pacientului este un factor important de distribuție inegală a gazelor alveolare”, spune dr. Oros.
Scăderea capacității de a face efort fizic cu care se confruntă copiii cu scolioză nu este cauzată doar de reducerea capacității respiratorii, ci și de reducerea capacității inimii de adaptare la condiții de cerere metabolică crescută. Scăderea diametrului anteroposterior al toracelui cu care se confruntă acești copii determină și deplasarea efectivă a inimii, ceea ce îi afectează funcționarea.
La pacienții cu scolioză idiopatică, a fost observată asocierea frecventă a unei hipoxemii ușoare (n. e. – scăderea presiunii și a cantității de oxigen din sângele arterial) cu o normocapnie (n. e. – o presiune normală parțială a dioxidului de carbon în sânge). În scolioza severă, hipoxemia poate fi cauzată și de limitarea difuziei și/sau hipoventilației alveolare și poate fi însoțită de retenție de dioxid de carbon. Într-un studiu pe 138 de copii cu scolioză cu debut precoce, nivelul hemoglobinei serice a fost cu peste două abateri standard peste normal la 23% dintre cei studiați și s-a îmbunătățit după intervenția chirurgicală. S-a considerat că acest lucru a fost cauzat de hipoventilația din timpul somnului, care s-a atenuat după corecția chirurgicală a scoliozei.
Creșterea concentrației de dioxid de carbon în timpul somnului sau hipoventilația în timpul somnului se poate manifesta poate fi recunoscută după următoarele simptome: cefalee matinală (durere de cap dimineața, la sosire), somnolență/ oboseală în timpul zilei, iritabilitate, somn agitat, coșmaruri, transpirații nocturne, scădere în greutate, infecții respiratorii frecvente, dispnee (greutate în respirație).
La copiii cu scolioză cu debut precoce, în absența slăbiciunii neuromusculare, au fost descrise, în cadrul unor studii, tulburări respiratorii în timpul somnului. Hipoventilația alveolară apare mai întâi noaptea la acești pacienți. De asemenea, s-a descoperit că, în special în timpul somnului cu mișcarea rapidă a ochilor (REM), pacienții cu scolioză au mai frecvent hipopnei sau chiar apnei asociate, cu scăderea saturației de oxigen. „Prevalența crescută a tulburărilor de respirație în timpul somnului la pacienții cu insuficiență toracică sugerează că screeningul polisomnografic ar trebui să fie inclus în evaluarea și în tratamentul acestor pacienți. Ventilația non-invazivă, recomandată în astfel de situații, pune în repaus musculatura respiratorie pe timp de noapte și oferă suport respirator pentru a corecta atât nivelul ridicat al dioxidului de carbon, cât și nivelul scăzut al oxigenului din sânge, îmbunătățind astfel somnul și calitatea vieții”, precizează dr. Mihaela Oros.
Consultanti de specialitate: dr. Raluca Damean, medic primar ortopedie-traumatologie, Ponderas Academic Hospital, dr. Mihaela Oros, medic primar pediatrie, competență în somnologie și pneumologie pediatrică, Coordonator Centru de Somnologie Pediatrică Regina Maria, Ponderas Academic Hospital
Bibliografie:
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3410782/
- https://www.physio-pedia.com/Cobb_Angle
- Koumbourlis, A. C. (2006). Scoliosis and the respiratory system. Paediatric Respiratory Reviews, 7(2), 152–160. doi:10.1016/j.prrv.2006.04.009 10.1016/j.prrv.2006.04.009
- Redding GJ. Clinical Issues for Pediatric Pulmonologists Managing Children With Thoracic Insufficiency Syndrome. Front Pediatr. 2020 Jul 23;8:392. doi: 10.3389/fped.2020.00392
- Al Amrani F, Amin R, Chiang J, Xiao L, Boyd J, Law E, Nigro E, Weinstock L, Stosic A, Gonorazky HD. Scoliosis in Spinal Muscular Atrophy Type 1 in the Nusinersen Era. Neurol Clin Pract. 2022 Aug;12(4):279-287. doi: 10.1212/CPJ.0000000000001179. PMID: 36382115; PMCID: PMC9647826
- Mayer O, Campbell R, Cahill P, Redding G. Thoracic Insufficiency Syndrome. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2016 Mar;46(3):72-97
- K. M. Prentice, A.I. Tsirikos, D.S. Urquhart. Pre-operative respiratory assessment for children with spinal deformity, Paediatric Respiratory Reviews, Volume 43, 2022,Pages 60-66,
- Front. Med., 16 June 2022; Sec. Pulmonary Medicine Volume 9 - 2022 | https://doi.org/10.3389/fmed.2022.915904
- Pneumologia de la A la Z / coord. şt.: prof. dr. Florin Mihălţan, prof. asoc. dr. Ruxandra Ulmeanu ; coord. ed.: Dan Dumitru Mihalache. Capitol: Explorarea funcțională în bolile respiratorii: prof. dr. Roxana Maria Nemes. Bucureşti : Viaţa medicală : Medichub Media, 2020