EDU.REGINAMARIA.RO

Sindromul Ramsey Hunt, boala care provoaca paralizie faciala

Articol de Cornelia Paraschiv Senior Medical Editor
Un nou sindrom rar a captat recent atentia publica, dupa ce un video tulburator a aparut la sfarsitul saptamanii trecute pe retelele de socializare, infatisandu-l pe apreciatul star pop, Justin Bieber, intr-o postura neobisnuita, afectat de o paralizie care ii afecta jumatate de fata.

Justin Bieber a apelat la acest mijloc de comunicare cu fanii sai pentru a explica motivul pentru care a fost nevoit sa isi anuleze turneele din aceasta perioada, de la Toronto si Washington. Starul de origine canadiana a anuntat ca sindromul Ramsey Hunt de care sufera i-a produs simptome invalidante, incompatibile cu solicitarile unui spectacol. 

"Asa cum puteti vedea, acest ochi nu clipeste, nu pot zambi decat cu jumatate de gura. Aceasta nara nu se misca. Jumatate din fata mea este paralizata. Pentru cei care se simt frustrati ca am anulat urmatoarele mele concerte, este evident ca nu sunt in stare sa le sustin. Este o chestiune destul de grava, dupa cum puteti vedea", le-a transmis el fanilor.


Paralizia lui Justin Bieber, survenita brusc, i-a dejucat artistului planurile pe termen neprecizat, pentru ca evolutia acestui sindrom poate fi imprevizibila; desi favorabila in 75% dintre cazuri, unele persoane pot ramane cu o slabiciune musculara permanenta hemifaciala si cu pierderi de auz.
 

De ce apare si cum se manifesta sindromul Ramsay Hunt (RHS)?

Sindromul Ramsay Hunt este o tulburare neurologica rara cauzata de virusul varicelo-zosterian care produce alte doua afectiuni mai cunoscute, varicela si zona zoster. Dupa o varicela acuta, virusul poate persista in stare latenta in organism, putand sa fie reactivat in anumite conditii, precum stresul accentuat sau imunodepresia organismului. 

In cazul sindromului Ramsey Hunt reactivarea virala afecteaza in principal un nerv cranian din apropierea urechii interne, nervul facial (nervul VII). Se estimează că RHS apare la cinci din 100.000 de oameni in fiecare an si se manifesta predominant la persoanele intre 60-70 de ani.
.
Simptomele pot fi devastatoare. Boala incepe adesea cu un preambul de durere, febra și oboseala timp de 1 pana la 3 zile. Pacientii prezinta de obicei un amestec de durere surda de fond asociata cu dureri paroxistice profunde in ureche, descrise ca fiind atroce si insuportabile. Durerea iradiaza adesea spre exterior, in pavilionul urechii si poate precede, de obicei, eruptia veziculoasa si paralizia faciala cu cateva ore si chiar zile.

Sindromul Ramsay Hunt clasic se manifesta printr-o serie de simptome care includ:  

  • eruptie eritematoasa si de vezicule dureroase la nivelul urechii sau gurii (pana la 80% dintre cazuri). Reactia eruptiva poate afecta, de asemenea, palatul moale, limba si gatul.
  • eruptia cutanata precede instalarea parezei/ paraliziei faciale (afectarea celui de-al saptelea nerv cranian)
  • pareza/paralizie a unei jumatati a fetei
  • vertij (senzatia ca se invarte totul in jurul tau)
  • pierderea auzului de partea nervului afectat (hipoacuzie ipsilaterala)
  • tinitus (zgomote ca niste tiuituri in ureche)
  • dureri auditive
  • disartrie (incapacitatea de a articula clar cuvinte)
  • dureri de cap
  • ataxia mersului (dezechilibru la mers)
  • febra
  • adenopatie cervicala

Slabiciunea faciala de intensitate diferita (pareza pana la paralizie) atinge de obicei severitatea maxima la 1 saptamana dupa aparitia simptomelor. La fel ca in cazul lui Justin Bieber, aceasta duce la imposibilitatea de a inchide ochiul, de a clipi, de a avea expresii faciale de partea afectata sau chiar de a manca, deoarece alimentele pot aluneca pe partea faciala paralizata.

Implicarea nervului vestibulocohlear poate provoca pierderea auzului, tinitus, hiperacuzie și/sau vertij. Implicarea nervului vagal (X) poate duce la ragușeala sau aspiratie.

Pierderea unilaterala a auzului a fost raportata in pana la 50% dintre cazuri, fiind asociata frecvent cu persistenta vertijului. 

In anumite situatii, sindromul poate afecta si alti nervi cranieni - VIII, IX, X, V si VI, ceea ce agraveaza taboul clinic neurologic. 
 

Care sunt sansele de reusita ale tratamentului in cazul sindromului Ramsay Hunt?

Tratamentul consta in administrarea de medicamente antiinflamatoare de tipul corticosteroizilor orali, la care se asociaza medicatia impotriva durerii (analgezica).  

Dovezile din studiile clinice indica faptul ca initierea tratamentului cat mai devreme, in primele zile, este corelata cu cea mai mare rata de ameliorare a sindromului, desi se mentine inca un anumit beneficiu si daca tratamentul este instituit mai tardiv. Potrivit unui studiu efectuat de Murakami și colab., recuperarea completa a fost observata la 75% dintre pacientii tratati in primele 3 zile. Doar 48% dintre pacientii tratati de la 4 pana la 7 zile s-au recuperat integral, iar cand tratamentul nu a fost inceput decat dupa 7 zile, rata de succes a scazut la 30 % dintre pacienti. In plus, 50% dintre pacientii care nu au fost tratati in primele 3 zile au progresat la o pierdere completa a raspunsului la stimularea nervului facial.

Bibliografie:

  • Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol. 1997 Mar;41(3):353-7. doi: 10.1002/ana.410410310. PMID: 9066356.
  • www.agerpres.ro
  • www.nytimes.com/
  • medpagetoday.com