In cadrul Centrului Fetal Baneasa, Dr. Hadi Rahimian a efectuat o interventie la nivelul inimii unui fat cu stenoza pulmonara severa si insuficienta cardiaca in saptamana 27 de sarcina. Procedura - valvuloplastie pulmonara cu balon - s-a efectuat minim invaziv si a constat in largirea valvei ingustate folosindu-se un balon. Dupa interventie s-a obtinut permeabilitatea valvei si o imbunatatire considerabila a hemodinamicii fetale. Valvuloplastia cu balon este considerata o procedura tehnic dificila si trebuie efectuata de un specialist cu experienta in chirurgie fetala. In literatura de specialitate, exista putine astfel de cazuri, insa in unul dintre cele mai renumite centre fetale din SUA – Centru Fetal Avansat din cadrul Boston Children’s Hospital - rata de succes a procedurii a fost de 60%, 40% din copii obtinand o circulatie biventriculara dupa nastere.
Malformatiile congenitale cardiace - cele mai frecvente defecte la nastere
Malformatiile congenitale cardiace sunt cele mai frecvente defecte care apar la nastere, fiind afectati 1 din 100 de nou-nascuti vii. O treime din aceste cazuri sunt anomalii cardiace severe si reprezinta cauza principala de deces la nou-nascut.
Pregatirea si experienta specialistilor in medicina materno-fetala si progresul in tehnologia imagistica din ultimii 10 ani au facut sa fie posibil un diagnostic precis al celor mai multe defecte la nivelul inimii in timpul vietii fetale si au permis o mai buna intelegere a patofiziologiei malformatiilor cardiace complexe.
Astazi, identificarea unei malformatii cardiace este posibila ecografic la sfarsitul primului trimestru de sarcina. Diagnosticul la o varsta precoce a sarcinii va permite suficient timp pentru un management performant, in echipa multidisciplinara, formata din medici obstetricieni cu supraspecializare in medicina materno-fetala, medici geneticieni si cardiologi pediatri care vor stabili planul de tratament optim, modalitatea de ingrijire in sarcina si imediat dupa nastere si planificarea unor viitoare sarcini.
Odata ce s-a pus diagnosticul de malformatie cardiaca congenitala, mama va trebui sa fie trimisa catre un centru fetal specializat in astfel de patologii care sa-i furnizeze ingrijire pe durata sarcinii si imediat dupa nastere. Prognosticul unor astfel de cazuri s-a imbunatatit ca urmare a unui diagnostic prenatal mai precis, managementului perinatal, managementului neonatal si progresului in tratamentul chirurgical. In plus, in cazul unor malformatii severe – stenoza aortica severa, stenoza pulmonara severa, atrezie pulmonara cu sept interventricular intact si sindromul inimii stangi hipoplazice - pot fi efectuate interventii cardiace fatului in uterul mamei.
5% din malformatiile congenitale cardiace sunt critice
5% din malformatiile congenitale cardiace sunt critice si in cazul lor interventiile intrauterine facute intr-un anumit moment al sarcinii pot imbunatati functia inimii. Chirurgia fetala cardiaca poate fi realizata intre saptamanile 22-30 de sarcina cu o rata buna de succes a interventiei si a supravietuirii fatului si nou-nascutului care are la baza o echipa multidisciplinara cu experienta, un echipament sofisticat si o ingrijire speciala in sectia de terapie intensiva neonatala.
Intelege cum functioneaza circulatia fetala
In uter, copiii au un sistem circulator usor diferit de nou-nascutii care au cateva zile de viata. Inainte de a se naste, fatul are un canal special la nivelul inimii care transporta sange dinspre artera pulmonara in aorta, denumit duct arterial – si un orificiu intre cele doua atrii – camerele superioare ale inimii – prin care sangele trece din atriul drept in atriul stang, denumit foramen ovale. Acestea permit sangelui sa fie deviat de la nivelul plamanilor, deoarece in uter, fatul primeste sange oxigenat de la mama prin placenta si nu-si foloseste plamanii care nu sunt suficient dezvoltati.
Atat canalul arterial, cat si orificiul mic numit foramen ovale se vor inchide cand se naste copilul sau curand dupa aceea.
La nastere, cordonul ombilical este clampat si copilul nu mai primeste sange si nutrienti de la mama. Cu prima respiratie, plamanii incep sa se extinda si lichidul care se gaseste in mod normal in plamani este eliminat. Pe masura ce presiunea arteriala creste, presiunea din plamani scade, astfel incat se reduce traversarea sangelui prin ductul arterial, ceea ce va duce la inchiderea acestuia. Aceste modificari conduc la cresterea presiunii in atriul stang cu inchiderea orificiului foramen ovale. Inchiderea ductului arterial si a orificiului foramen ovale finalizeaza trecerea de la circulatia fetala la circulatia nou-nascutului.
Ce este stenoza pulmonara si cum influenteaza oxigenarea nou-nascutului
Stenoza pulmonara este o malformatie congenitala (prezenta la nastere) care apare din cauza dezvoltarii anormale a inimii in primele 8 saptamani de sarcina.
Intre ventriculul drept – camera inferioara a inimii drepte - si artera pulmonara prin care sangele neoxigenat ajunge de la inima dreapta la plamani, se gaseste valva pulmonara. Aceasta valva are 3 foite si functioneaza ca o usa care se deschide intr-un singur sens, permitand sangelui sa treaca doar din ventriculul drept mai departe in artera pulmonara, prevenind intoarcerea acestuia inapoi in ventriculul drept.
Cand valva pulmonara este stenozata, sangele nu mai poate trece in artera pulmonara si de aici la nivelul plamanului pentru a fi oxigenat. In schimb, sangele va fi impins din inima dreapta in inima stanga prin orificiul foramen ovale. O parte din sange va circula direct catre corp si o parte catre plamani prin ductul arterial. Dupa nastere, sangele ar putea ajunge la plamani doar daca foramen ovale si ductul arterial ar ramane deschise. Insa, daca aceste orificii se vor inchide imediat dupa nastere, copilul nu va fi suficient oxigenat.
Stenoza pulmonara severa poate fi tratata intrauterin prin valvuloplastie cu balon
Un fat cu stenoza pulmonara severa poate beneficia de valvuloplastie pulmonara cu balon in utero, care va elimina obstacolul in curgerea sangelui si va stimula cresterea ventricului drept si dezvoltarea functionala, precum si cresterea sansei ca dupa nastere sa se obtina o circulatie biventriculara.
In cazul stenozei pulmonare severe, dupa nastere, o parte din inima dreapta a copilului este dezvoltata insuficient - hipoplazia inimii drepte. Statisticile arata ca 3% din acesti copii vor deceda inainte de a se naste datorita hidropsului – o forma de insuficienta cardiaca in care se acumuleaza lichid in tesuturi.
Identificarea candidatilor este bazata pe riscul de progresie catre circulatie univentriculara - hipoplazia inimii drepte – daca fatul nu este tratat.
Cum se efectueaza valvuloplastia cu balon?
Valvuloplastia cu balon este considerata o procedura dificila din punct de vedere tehnic din cauza caracteristicelor anatomice ale ventricului drept si a accesului dificil catre valva pulmonara si trebuie efectuata de un specialist cu experienta in chirurgie fetala. In literatura de specialitate, exista putine astfel de cazuri, insa in unul dintre cele mai renumite centre fetale din SUA – Centru Fetal Avansat din cadrul Boston Children’s Hospital, rata de succes a procedurii a fost de 60%, 40% din copii obtinand o circulatie biventriculara dupa nastere.
Procedura este minim-invaziva si se poate efectua intre saptamanile 22-30 de sarcina sub anestezie locala. Se realizeaza anestezia fatului si se efectueaza o noua evaluare ecocardiografica in care se masoara in special fluxul stang si drept si dimensiunea inelului valvei pentru alegerea adecvata a cateterului cu balon (frecvent, este nevoie sa se obtina un diametru al balonului de 100-130% din diametrul inelului).
Fatul este pozitionat delicat cat mai bine, pozitia ideala fiind aceea in care traiectul acului este dinspre varful ventricului in directia stenozei.
Sub ghidaj ecografic continuu se insereaza un ac prin uterul mamei, apoi la nivelul inimii fatului pana in ventricul catre valva afectata. Se introduce apoi cateterul cu balonul care este avansat prin valva. Cand pozitia este confirmata, balonul se umfla pentru a dilata valva stenotica si apoi este tras inapoi prin valva perforata. Se pot efectua una sau mai multe astfel de manevre. La sfarsit, balonul se dezumfla si este scos impreuna cu cateterul.
Ecocardiografia efectuata la cateva ore de la interventie va arata o valva pulmonara permeabila si o imbunatatire in hemodinamica fetala.
Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Marketing Manager
Consultant: Dr. Hadi Rahimian, medic primar obstetrica-ginecologie, Centru de Chirurgie Fetala, Spital Baneasa
Surse de informatii: