In premiera in Romania, o echipa de 6 specialisti in sarcina cu risc inalt din cadrul Centrului Fetal din Spitalul Baneasa a efectuat cu succes o operatie in saptamana 22 de sarcina la un fat cu malformatie chistica adenomatoida congenitala (CCAM) complicata cu hidrops fetal (insuficienta cardiaca fetala) care ar fi dus la decesul fatului. Chirurgia fetala deschisa este o procedura inalt specializata, complexa, delicata si riscanta in acelasi timp, atat pentru mama, cat si pentru fat. De aceea, ea trebuie efectuata doar intr-un centru de expertiza in medicina fetala, de catre medici cu experienta in astfel de interventii si care dispune de Sectie de Terapie Intensiva Neonatala. Malformatia pulmonara a fost indepartata in totalitate, ceea ce va permite dezvoltarea normala a plamanilor fatului. Pana in momentul nasterii, starea de sanatate a mamei si a copilului va fi supravegheata atent.
ECHIPA MEDICALA
Medicina Fetala si Anestezie, Centru Fetal Spitalul Baneasa
- Dr. Hadi Rahimian, medic primar obstetrica-ginecologie, supraspecializare in medicina materno-fetala, Doctorand in Stiinte Medicale, Coordonator Centrul Fetal Spitalul Baneasa
- Dr. Denise Borali, medic specialist obstetrica-ginecologie, stagiu de pregatire post-universitara in medicina fetala, Spitalului de Pediatrie Necker, Paris, Franta, Prof. Univ. Dr. Yves Ville
- Dr. Oana Zaharia, medic primar obstetrica-ginecologie
- Sef Lucrari Dr. Laura Balanesccu, medic primar chirurgie-ortopedie pediatrica, Doctor in Stiinte Medicale
- Dr. Daniela Malureanu, medic specialist chirurgie pediatrica
- Dr. Ani Rahimian, medic primar ATI cu experienta in anestezia cu risc inalt
Imagistica fetala avansata (RMN fetal), Centru de Imagistica Baneasa
- Dr. Adina Chirita, medic primar medicina nucleara, medic specialist radiodiagnostic si imagistica medicala, Doctor in Stiinte Medicale
Ce este malformatia congenitala adenomatoida chistica - CCAM (congenital cystic adenomatoid malformation)
Malformatia congenitala adenomatoida chistica sau CCAM este o leziune benigna (noncanceroasa) formata din tesut pulmonar anormal, care este localizata de obicei la nivelul unui singur lob pulmonar. Se dezvolta cu o frecventa egala in plamanul drept sau stang ca urmare a cresterii exagerate a celulelor pulmonare imature, frecvent sub forma unor chiste pline cu lichid. Aceste chiste vor impiedica plamanul sa functioneze normal.
Exista doua tipuri majore de CCAM:
• CCAM tip I – cand se formeaza unul sau mai multe chiste mari (forma macrochistica)
• CCAM tip II – contine atat leziuni chistice, cat si zone solide (forma microchistica)
Cauza aparitiei CCAM nu este cunoscuta, dar se considera ca nu este ereditara, ca urmare nu va reapare in aceeasi familie. Afectiunea este relativ rara, afectand 1:25 000 de sarcini si este ceva mai frecventa la baieti.
Poate fi CCAM diagnosticat in sarcina?
CCAM poate fi depistat cu ajutorul ecografiei de morfologie fetala efectuate de rutina in sarcina, aparand ca o masa stralucitoare intr-o zona a toracelui fatului unde ar trebui sa se vada doar tesut pulmonar. Marimea si localizarea leziunii sunt doi factori de care depinde dezvoltarea plamanului invecinat, care este comprimat de tumora. De asemenea, malformatia poate determina deplasarea inimii in partea opusa sau impingerea in jos a diafragmului, muschiul care separa cavitatea toracica de cea abdominala.
Diagnosticul este completat de examenul RMN fetal, care va oferi detalii privind localizarea si marimea tumorii. O alta investigatie recomandata este ecocardiografia fetala efectuata cu scopul de a elimina prezenta unor defecte structurale la nivelul inimii si a evalua functia acesteia.
Cum influenteza CCAM dezvoltarea fatului?
Volumul malformatiei pulmonare relativ la marimea toracelui fatului reprezinta elementul esential privind riscul asupra dezvoltarii fatului. CCAM este o leziune ocupatoare de spatiu, astfel incat, cu cat volumul acesteia este mai mare, cu atat riscul asupra fatului va fi mai mare.
Cei mai multi feti diagnosticati antenatal cu CCAM au o dezvoltare normala a plamanilor. In cazul lor, tumora incepe sa-si incetineasca cresterea in timpul celui de-al doilea trimestru de sarcina. Deoarece fatul si restul de plaman continua sa creasca rapid, malformatia pare ca se micsoreaza. CCAM va deveni relativ mic in comparatie cu toracele fatului, ramanand suficient loc ca restul de plaman sa poata sa creasca nealterat. Uneori, tumora isi reduce considerabil dimensiunea sau chiar dispare inainte de nastere. In toate aceste cazuri, perspectiva la o viata normala este foarte buna.
Totusi, in 10% din cazuri, malformatia poate creste suficient de mult astfel incat sa puna in pericol viata fatului inainte ca acesta sa se nasca. Acest lucru se intampla intre saptamanile 18-26 de sarcina. Dimensiunea mare a tumorii comprima vasele si inima si determina insuficienta cardiaca sau hidrops fetal – o conditie in care se acumuleaza lichid la nivelul toracelui (pleurezie), inimii (pericardita), abdomenului (ascita), scalpului si pielii. Tumora poate impinge si asupra esofagului, impiedicand fatul sa inghita lichidul amniotic, cu acumularea acestuia – polihidramnios. De asemenea, tumora poate sa apase asupra plamanului invecinat, comprimandu-l si impiedicand dezvoltarea normala, acesta ramanand mic (hipoplazie pulmonara), cauzand insuficienta respiratorie la nastere.
Ingrijire experta si completa, de la diagnostic la tratament, in cadrul Centrului Fetal din Spitalul Baneasa
Daca nu se dezvolta hidrops fetal, sansa de supravietuire a acestor copii este de aproximativ 95%. Totusi, atunci cand apare insuficienta cardiaca, riscul de deces in utero este aproape total, daca nu se intervine chirurgical intrauterin.
In cadrul Centrului Fetal din Spitalul Baneasa, medicii specialisti in sarcina cu risc inalt si in chirurgie fetala ofera o ingrijire completa, de la diagnostic si supraveghere atenta in sarcina atat a fatului, cat si a mamei, pana la tratament chirurgical intrauterin sau la scurt timp dupa nastere si ingrijire specializata in sectia de terapie intensiva neonatala, in cazuri severe.
Coordonarea ingrijirii de catre o echipa experimentata de medici specializati in medicina materno-fetala, chirurgie fetala, anesteziologie fetala, chirurgie pediatrica, imagistica si neonatologie si asistente de sala si neonatologie este esentiala in obtinerea celui mai bun rezultat in ceea ce priveste sanatatea, atat a mamei, cat si a fatului.
Ce optiuni de tratament exista in timpul sarcinii?
Decizia privind tratamentul unui fat diagnosticat cu CCAM este influentata de o serie de factori: marimea si numarul leziunilor, daca acestea sunt solide sau umplute cu lichid sau daca s-a dezvoltat hidrops fetal.
Chirurgia fetala minim-invaziva – toracenteza si suntul toraco-amniotic
In cazul unui chist mare, plin cu lichid, echipa medicala poate recomanda drenarea acestuia prin toracenteza, care implica insertia prin uterul mamei a unui tub de drenaj la nivelul toracelui fatului, prin care se evacueaza lichidul din chist. Deoarece lichidul se va reface rapid, chirurgul fetal va monta un sunt toraco-amniotic - un cateter (un tub special) prin care lichidul din interior sa fie drenat continuu in cavitatea amniotica.
Suntul toraco-amniotic este o procedura chirurgicala minim-invaziva efectuata sub anestezie locala. Sub ghidaj ecografic se insera prin peretele abdominal al mamei, respectiv prin peretele uterin, un cateter in toracele fatului, plasand un capat la nivelul chistului, iar celalalt capat in cavitatea amniotica din jurul fatul. Astfel lichidul este drenat, obtinandu-se micsorarea chistului, cu decomprimarea inimii si a plamanului invecinat, ceea ce va permite dezvoltarea lor in utero, ajungand la o marime normala la nastere. Succesul procedurii este evaluat prin ecografii seriate, prin constatarea reducerii dimensiunii chistului si a dezvoltarii normale a plamanilor.
Chirurgia fetala deschisa cu rezectia CCAM – singura optiune pentru o sansa la viata cand CCAM se complica cu hidrops fetal
In cazul unor leziuni mari si solide, in care fatul este grav afectat si in care s-a evidentiat hidrospul fetal, singura optiune pentru o sansa la viata este chirurgia fetala deschisa.
In ce consta chirurgia fetala deschisa pentru rezectia CCAM?
Chirurgia fetala deschisa este o procedura inalt specializata, complexa, delicata si riscanta in acelasi timp, atat pentru mama, cat si pentru fat. De aceea, ea trebuie efectuata doar intr-un centru de expertiza in medicina fetala, de catre medici cu experienta in astfel de interventii si care dispune de Sectie de Terapie Intensiva Neonatala.
Alaturi de chirurgul fetal, un rol important il au medicul anestezist, care administreaza anestezia atat mamei, cat si copilului, dupa un protocol bine stabilit si chirurgul pediatru, care va indeparta malformatia pulmonara.
Chirurgia fetala deschisa este similara unei operatii de cezariana, insa fara sa se intrerupa circulatia la nivelul cordonului ombilical. Mama primeste anestezie generala, care relaxeaza uterul si anesteziaza fatul. Chirurgul fetal efectueaza o incizie in abdomenul mamei prin care va scoate uterul in exterior. Cu ajutorul unui marker, sub ghidaj ecografic, medicul va identifica atat unde se afla placenta pentru a evita sectionarea acesteia, precum si zona de la nivelul toracelui copilului unde este localizat CCAM.
Rezectia chirurgicala a malformatiei pulmonare este efectuata de chirurgul pediatru si consta in indepartarea lobului pulmonar anormal (lobectomie fetala) si se efectueaza in acelasi mod in care s-ar efectua dupa nasterea copilului.
Pe toata durata interventiei si inainte de inchiderea uterului la sfarsitul operatiei, volumul acestuia se mentine cu un lichid care inlocuieste lichidul amniotic. De asemenea, pentru a se asigura ca nu au aparut complicatii la nivelul copilului, acesta este supravegheat ecografic continuu, pe tot timpul operatiei.
In final, dupa ce medicul chirurg pediatru a indepartat CCAM, fatul este reintrodus in uter si uterul si abdomenul mamei se vor inchide strat cu strat.
Desi operatia ofera fatului o sansa mare la viata, chirurgia fetala deschisa este o procedura care presupune un risc ridicat postoperator, atat pentru copil, cat si pentru mama. Imediat dupa operatie, exista un risc foarte mare de nastere prematura, ceea ce ar fi dezastruos. De aceea, mama va sta la pat in urmatoarele saptamani si va primi medicatie care sa previna contractiile uterine. In plus, exista o probabilitate semnificativ mai mare de ruptura prematura de membrane. Din acest motiv, multi copii care au suferit o operatie de chirurgie fetala deschisa se vor naste inainte de termen si pot avea riscurile asociate prematuritatii. In Spitalul Baneasa, medicii din Sectia de Terapie Intensiva Neonatologie sunt pregatiti si au experienta importanta in ingrijirea prematurilor mici si foarte mici.
Ce se intampla dupa nastere?
Nou-nascutii cu CCAM de dimensiuni moderate care nu a progresat in sarcina pot fi tratati cu succes dupa nastere. Frecvent, acestia nu prezinta dificultate in respiratie la nastere. Malformatia este indepartata chirurgical in jurul varstei de 6-9 luni pentru a preveni dezvoltarea unor infectii respiratorii recurente. Interventia chirurgicala este efectuata de catre un medic chirurg pediatru si este relativ sigura chiar daca se face la un copil mic, in primul an de viata si nu compromite functia si dezvoltarea ulterioara a plamanilor.
Daca malformatia pulmonara este de dimensiuni mici, nou-nascutul nu va avea probleme la nastere si poate fi externat in mod obisnuit. Interventia chirurgicala nu va fi necesara daca la examenul CT efectuat la 3-6 luni, leziunea este in continuare de mici dimensiuni. Totusi, daca bebelusul face infectii respiratorii repetate, se impune indepartarea chirurgicala a CCAM.
Daca malformatia pulmonara a fost operata in utero, pana in momentul nasterii, starea de sanatate atat a mamei, cat si a copilului va fi supravegheata atent. Se vor efectua ecografii saptamanale sau la doua saptamani care sa evalueze dezvoltarea fatului, cantitatea de lichid amniotic si aspectul plamanilor. Este important ca nasterea sa aiba loc intr-un spital care permite accesul la ingrijire specializata in Sectia de Terapie Intensiva Neonatala.
Care este prognosticul pe termen lung al unui copil cu CCAM?
Copiii la care malformatia a fost indepartata inainte sau imediat dupa nastere au un prognostic foarte bun. In mod normal, atunci cand un lob este indepartat, ceilalti lobi ai plamanului de acceasi parte vor continua sa creasca compensatoriu pana la varsta de 6-8 ani si sa umple toracele, ceea ce va duce in final la plamani de dimensiuni normale.
Text: Dr. Ileana Andreescu, Senior Medical Marketing Manger
Consultant: Dr. Hadi Rahimian, medic primar obstetrica-ginecologie
Surse de informatie:
- Children’s Hospital of Philadelphia, http://www.chop.edu
- Cardinal Glennon St. Louis Fetal Care Institute, www.cardinalglennon.com
- Boston Children Hospital www.childrenshospital.org
- Cincinnati Children’s www.cincinnatichildrens.org