„Alexandru este un baietel nascut la 36 de saptamani, insa cu greutate mare, de 4000 grame, datorata diabetului matern. Desi in mod uzual greutatea unui bebelus ne bucura, cei cu greutate peste limita ascund o patologie materna si diverse afectiuni la nou-nascut. In cazul acesta, patologia a fost extrem de complexa, combinand complicatii pulmonare, circulatorii si cardiace care ne-au testat toate abilitatile de neonatologi. Nu ne-au descurajat nici statisticile care spun ca dupa 2 saptamani de oxid nitric copilul nu mai are sanse. Am ajuns la 36 de zile de administrare de oxid nitric, iar copilul, la 7 luni, are o dezvoltare normala, inclusiv neurologica. A fost o minune si pentru noi externarea lui in ziua de Craciun!” - ne-a spus Dr. Dana Zaciu, medic primar neonatologie, sefa Sectiei de Terapie Intensiva Neonatala (TINN) din Spitalul Baneasa. Dr. Zaciu coordoneaza o echipa exceptionala de medici neonatologi si asistente specializate de neonatologie care prin profesionalismul si daruirea lor dau o sansa la viata micilor pacienti care vin pe lume cu probleme grave de sanatate.
Sansa la viata a lui Alexandru a fost sa se nasca intr-o maternitate cu Terapie Intensiva Neonatala
In Spitalul Baneasa exista o echipa cu multa experienta si foarte bine rodata de medici neonatologi specializati in cazuri complexe. Medicii neonatologi de aici sunt prezenti inca din sala de nastere, pentru a putea acorda ingijire specializata acestor nou-nascuti care au nevoie de stabilizare imediata si adesea, de suport ventilator. Pentru ca nu respira, Alexandru a primit nota 2 dupa primul minut de la nastere. A necesitat manevre sustinute de reanimare din primul moment, ventilatie pe balon si masca si masaj cardiac extern. A fost transferat rapid in Sectia de Terapie Intensiva Neonatala (TINN) unde a inceput lupta pentru viata lui.
Alexandru a fost intubat si a fost ventilat mecanic cu ventilatie oscilatorie cu frecventa inalta (HFOV), o tehnica moderna avansata de ventilatie artificiala care permite ventilatia la volume mici, cu scopul de a minimiza riscul de leziuni induse de ventilator. Insa starea lui de sanatate s-a mentinut extrem de grava, saturatia arteriala a oxigenului in sange (SaO2) era de doar 70% (insuficienta respiratorie) si tensiunea arteriala era scazuta (hipotensiune arteriala). S-a inceput administrarea repetata de surfactant, un amestec complex de lipide si proteine al carui efect este sa permita alveolelor pulmonare sa se extinda pentru a putea primi oxigen. Copilul a fost perfuzat pentru reechilibrare hidroelectrolitica, s-a administrat tratament cu antibiotice, deoarece analizele de sange au indicat un sindrom inflamator sever, transfuzii cu masa eritrocitara pentru o anemie plurifactoriala, transfuzii de trombocite pentru o trombopenie importanta si perfuzii cu albumina umana, pentru corectia hipoalbuminemiei. Din cauza hipoxemiei severe, copilul avea insuficienta hepatica si renala.
Evolutia clinica si aspectul radiografiei pulmonare au ridicat suspiciunea de hipertensiune pulmonara persistenta a nou-nascutului, o conditie medicala in care circulatia pulmonara nu se adapteaza la viata extrauterina si vasele pulmonare raman contractate (inchise), ceea ce face ca sangele neoxigenat pompat de inima dreapta sa nu poata sa ajunga in plamani pentru a se oxigena. Ca urmare, apare hipoxemia severa (scaderea cantitatii de oxigen la nivelul sangelui arterial) si creierul si alte organe nu vor primi suficient oxigen. Ecografia cardiaca a confirmat diagnosticul de hipertensiune pulmonara severa asociata cu hipertrofie importanta de sept interventricular cu obstructie a pomparii sangelui de la nivelul inimii stangi in aorta.
36 de zile de oxid nitric inhalat - probabil, una din cele mai lungi perioade de tratament
Pentru a putea supravietui, Alexandru avea nevoie de tratament cu oxid nitric inhalat. Un tratament extrem de scump, insa eficient. Oxidul nitric inhalat (iNO) este singurul vasodilatator specific pulmonar aprobat pentru nou-nascutii cu hipertensiune pulmonara in Statele Unite.
Alexandru a continuat sa fie un caz special - daca la majoritatea sugarilor tratati in studiile clinice s-a putut renunta la terapia cu iNO in decurs de o saptamana de la initiere, tratamentul cu oxid nitric inhalat in cazul lui Alexandru a durat 36 de zile, pana cand s-a putut opri administrarea lui, dupa o prima incercare esuata. Alexandru este un supravietuitor a ceea ce reprezinta, probabil, una din cele mai lungi perioade de administrare in siguranta a oxidului nitric inhalat la un nou-nascut.
Pentru a avea acces la acest medicament, pentru o perioada atat de mare, a fost nevoie de o mobilizare de forta incredibila facuta atat de parinti, cat si de Reteaua privata de Sanatate Regina Maria. In spitalele de stat, Alexandru a fost pus pe o lista de asteptare, la pozitia 27. Insa el avea nevoie de oxidul nitric ca de o gura de aer. Iar Alexandru nu avea timp sa astepte.
Fiecare secunda, fiecare ora, fiecare zi au insemnat inca un mic pas spre viata. Au fost momente extrem de grele pentru parinti, momente in care medicii credeau ca l-au pierdut pe Alexandru. Au fost momente de speranta. A fost un intreg armament de tratamente utilizate, unele foarte sofisticate si eficace, accesibile in cadrul Sectiei de Terapie Intensiva de Neonatologie din Spitalul Baneasa. A fost o implicare exemplara a medicilor neonatologi si a asistentelor specializate de neonatologie 24 ore/24, zi si noapte. Dupa 36 de zile de oxid nitric inhalat, dupa 46 de zile de ingrijire complexa in terapia intensiva, Alexandru a fost externat cu stare generala buna, afebril, cu tegumente rozate, elastice, cardio-respirator normal, cu abdomen suplu, cu tonus si reactivitate bune.
Ca un miracol al vietii, Alexandru a plecat acasa in prima zi de Craciun, pe 25 Decembrie 2020. Au trecut 7 luni de atunci. Pentru a se asigura ca se dezvolta si creste armonios, a fost supravegheat indeapropape de medicul pediatru, fara aparitia niciunei complicatii.
Fa cunostinta cu echipa medicala de neonatologie din Spitalul Baneasa care l-a ingrijit pe Alexandru pe perioada spitalizarii.
Multumiri Fundatiei Mereu Aproape, Fundatiei Salveaza o Inima si tuturor celor care au contribuit cu sume de bani si au ajutat familia sa plateasca costurile spitalizarii lui Alexandru.
Afla despre hipertensiunea pulmonara persistenta a nou-nascutului
Adaptarea cu succes la viata extrauterina necesita ca la nastere sa apara o crestere rapida a circulatiei de sange la nivelul plamanilor, ceea ce determina plamanii sa devina locul unde se produce schimbul de gaze. Hipertensiunea pulmonara persistenta a nou-nascutului apare atunci cand circulatia pulmonara nu se adapteaza la respiratia dinafara uterului. Este o afectiune rara, insa amenintatoare de viata. Apare la 2 din 1000 de nou-nascuti, frecvent nou-nascuti la termen sau aproape de termen, precum si dupa termen.
Care sunt cauzele
Desi cauzele nu sunt pe deplin intelese, afectiunea apare la nou-nascutii care au o nastere dificila sau afectiuni cum ar asfixia la nastere, infectia, sindromul de detresa respiratorie (in care plamanii nu s-au maturizat suficient si au lipsa de surfactant), aspiratie de meconiu sau hernie diafragmatica congenitala. De asemenea, afectiuni ale mamei cum ar fi obezitatea si diabetul, expunerea la fumul de tigara sau anumite medicamente, precum si stimuli durerosi si nasterea prin cezariana pot sa afecteze modul de adaptare a circulatiei pulmonare in momentul nasterii.
Cum se produce
In momentul in care bebelusii respira la nastere pentru prima data in viata, plamanii lor sufera o schimbare cruciala. Cat timp se dezvolta in interiorul uterului mamei, fatul nu trebuie sa-si foloseasca plamanii deoarece primeste oxigenul de care are nevoie de la mama, prin cordonul ombilical si placenta. Ca urmare, la nivelul plamanilor nu se fac schimburi gazoase si ajunge doar o cantitate mica de sange, suficienta pentru a mentine celule sanatoase, restul de sange fiind directionat catre alta parti ale corpului. Aceasta este o stare normala si se datoreaza faptului ca presiunea si rezistenta vaselor din plamani este crescuta (hipertensiune pulmonara).
Cand copilul se naste si incepe sa respire, plamanii se umplu cu aer si vasele pulmonare ar trebui sa se dilate (sa se deschida) si sa inceapa sa circule sangele prin plamani. Presiunea din arterele pulmonare devine acum scazuta. Aceasta permite ca oxigenul care este adus in plamani prin inspiratie sa treaca in sange si apoi sa fie pompat mai departe de inima stanga in circulatia sistemica, pentru a ajunge la creier si restul corpului. Ca urmare, imediat dupa nastere, dupa primul strigat al copilului (primul inspir), culoarea lui se transforma din albastra in roz.
Cand nou-nascutii au hipertensiune pulmonara persistenta, vasele pulmonare nu se dialata si astfel sangele nu poate ajunge in plamani pentru a fi oxigenat. Hipertensiunea pulmonara persistenta a nou-nascutului este, deci, o consecinta a tranzitiei circulatiei pulmonare esuate la nastere. Daca nu este tratata, inima dreapta nu poate pompa suficient de puternic impotriva unei presiuni atat de mari. Ca urmare, sangele neoxigenat este suntat - va trece direct, fara sa mai fie oxigenat in plamani, din inima dreapta in circulatia sistemica (sunt dreapta-stanga) ducand la hipoxemie severa (scaderea presiunii si a cantitatii de oxigen la nivelul sangelui arterial) si creierul si alte organe nu vor primi suficient oxigen.
Hipertensiune pulmonara persistenta poate determina complicatii severe cum ar fi boli pulmonare cronice, sechele de neurodezvoltare, pierderea auzului si deces. Diagnosticul este pus pe baza ecografiei cardiace care evidentiaza suntul dreapta - stanga si absenta bolilor congenitale de cord ca posibila cauza a hipoxemiei.
Cum se trateaza
Hipertensiunea pulmonara persistenta a nou-nascutului este caracterizata prin saturatii arteriale ale oxigenului (SaO2) labile, care raspund dificil la administrarea de oxigen suplimentar. Poate provoca insuficienta circulatorie care poate pune viata nou-nascutului in pericol.
Tratamentul este unul complex si este disponibil doar in anumite spitale care au sectie de terapie intensiva neonatala (TINN) dotata cu tehnici moderne de ventilatie si acces la terapie cu oxid nitric inhalat. Nou-nascutul este ingrijit de catre o echipa de asistente medicale specializate de neonatologie si de medici neonatologi pregatiti si cu experienta ampla in tratarea unor astfel de cazuri severe.
Terapia de baza suportiva presupune tratamentul cauzelor subiacente (de exemplu, tratament cu antibiotice pentru o infectie), precum si mentinerea hemoglobinei, glucozei, volumului intravascular, electrolitilor si a temperaturii corpului la niveluri normale. Administrarea de surfactant imbunatateste expansiunea alveoleor si schimburile de gaze.
Pentru a minimiza efectele daunatoare ale unui nivel scazut de oxigen asupra copilului este important tratamentul prompt al hipoxemiei. Tratamentul include o gama larga de optiuni de ventilatie mecanica si terapie respiratorie, cum ar fi:
Oxigen
Se administreaza oxigen suplimentar prin masca sau sub cort.
Ventilatie asistata
In timpul acestei proceduri, se introduce un tub in traheea bebelusului care este conectat cu aparatul de ventilatie care preia respiratia nou-nascutului. Aparatul reduce cantitatea de efort si energie necesara pentru a respira, ceea ce la randul lor reduc cantitatea de oxigen de care are nevoie copilul si, de asemenea, livreaza cantitatea maxima posibila de oxigen in plamani. Cand bebelusul este conectat la aparatul de ventilatie, medicii neonatologi ii vor administra medicamente care ii vor induce somnul, astfel incat sa nu simta niciun disconfort, precum si alte medicamente care sa-i relaxeze musculatura.
Ventilatia oscilatorie cu frecventa inalta (HFOV)
Este o tehnica moderna avansata de ventilatie artificiala care permite ventilatia la volume mici. Scopul principal al ventilatiei cu frecventa inalta este de a reduce leziunile pulmonare induse de ventilator atunci cand sunt necesare presiuni si volume mari in modurile de ventilatie conventionale pentru a mentine un schimb adecvat de gaze.
Oxid de azot inhalat
Oxidul nitric inhalat (iNO) este un vasodilatator selectiv pentru vascularizatia pulmonara care un rol major in reglarea tonusului muscular vascular. Studiile au aratat ca nou-nascutii la termen si in apropierea termenului (≥35 saptamani de sarcina) cu insuficienta respiratorie severa datorata hipertensiunii pulmonare, care nu au raspuns la tratamentul conventional, inclusiv surfactant si ventilatie cu frecventa inalta, pot avea o oxigenare imbunatatita cu oxid nitric inhalat. Se administreaza prin ventilator.
Oxidul nitric este sigur atunci cand este administrat si supravegheat de medici neonatologi cu experienta in astfel de tratamente, in sectii de terapie intensiva neonatala din spitale tertiare, utilizand protocoale si monitorizare stricte.
Combinatia de ventilatie cu frecventa inalta si de oxid nitric inhalat
Atunci cand ventilatia oscilatorie cu frecventa inalta (HFOV) este asociata cu administrarea de oxid nitric inhalat se produce o imbunatatire si mai buna a oxigenarii, superioara fiecarei modalitati de tratament in parte.
Medicatie alternativa
30% dintre pacienti nu raspund la oxid nitric inhalat. In literatura de specialitate se mentioneaza utilizarea medicamentelor de tipul sildenafil, prostaglandine, milrinona si bosentan ca tratament alternativ la iNO. Un posibil efect advers al acestor medicamente este hipotensiunea (tensiune arteriala scazuta), care trebuie evitata la un nou-nascut hipoxic din cauza riscului de a dezvolta hipoperfuzie si soc.
Alte medicamente
Medicamente care se administreaza direct in sange si care ajuta inima sa pompeze sange in plamani.
Complicatii ce pot aparea la mama:
- Hipertensiune indusa de sarcina si preeclampsie - hipertensiune asociata cu proteinurie dupa saptamana 20 de sarcina
- Operatie cezariana
- Hipoglicemie
- Cresterea enzimelor hepatice
- Inrautatirea afectarii renale si a retinopatiei pre-existente
Complicatii ce pot aparea la nou-nascut:
- Rata crescuta de nastere prematura (inainte de saptamana 37 de sarcina)
- Macrosomie (greutate > 4000g a nou-nascutului la nastere) asociata cu complicatii obstetricale importante
- Cardiomiopatie hipertrofica - hipertrofia septului si a peretilor ventriculari care pot obstrua fluxul sangelui care este pompat de inima catre organism. Poate determina insuficienta cardiaca sau regresul dezvoltarii in prima luna de viata. De asemenea, este considerata o cauza importanta de deces al nou-nascutului. Cardiomiopatia hipetrofica poate sa apara la 30% din nou-nascutii ai caror mame au diabet.
- Sindrom de detresa respiratorie - excesul de insulina din circulatia fetala poate intarzia maturarea pulmonara asociata cu productia redusa de surfactant. Aceasta afectiune este de 6x mai frecvent intalnita la nou-nascutii din mame cu diabet, comparativ cu femeile fara diabet.
- Cresterea riscului de hipoxie/asfixie la nastere
- Hipoglicemie, hipocalcemie, hiperbilirubinemie si policitemie neonatala
- Nasterea unui nou-nascut mort
Insulina este sigura pentru copilul tau!
O femeie insarcinata care are diabet zanarat pre-existent tratat cu insulina, trebuie sa continue sa faca acest tratament si in timpul sarcinii, asa cum i-a fost recomandat. Va avea nevoie de mai multa insulina in sarcina, in special in saptamanile 28-32 de sarcina. Daca ai temeri legate de efectele medicatiei asupra copilului, este important sa discuti cu medicul tau curant diabetolog si sa nu intrerupi singura acest tratament, deoarece complicatiile la nivelul copilului pot fi importante. Insulina este sigura pentru copilul tau in timpul sarcinii si al travaliului.
Ingrijire specializata de-a lungul sarcinii
Riscul crescut de complicatii poate fi redus prin optimizarea controlului glicemic printr-un tratament adecvat si o ingrijire atenta, pe durata intregii sarcini, facuta de o echipa de medici cu experienta in astfel de cazuri medicale, din care fac parte medicul obstetrician curant, medicul specialist diabetolog si medicul specialist in medicina materno-fetala.
Medicina materno-fetala este dedicata ingrijirii femeilor gravide care au o sarcina cu risc obstetrical crescut. Medicul supraspecializat in medicina materno-fetala este un medic specialist in obstetrica-ginecologie care are o pregatire formala aditionala cu durata de cativa ani si experienta clinica in acest domeniu. Specialistul in medicina materno-fetala va coordona ingrijirea mamei, precum si ingrijirea bebelusului pe toata durata sarcinii. In majoritatea cazurilor, specialistul in medicina materno-fetala este un consultant pentru medicul obstetrician curant. Totusi, in anumite cazuri, va fi necesar transferul complet al ingrijirii femeii gravide catre specialistul in medicina materno-fetala. Daca ingrijirea este adecvata, morbiditatea si mortalitatea fetala si a nou-nascutului este redusa considerabil.
Consultant: Dr. Dana Zaciu, Medic Primar si Sef Sectie Neonatologie, Spitalul Baneasa
Surse de informatie:
Hypertension complicating diabetic pregnancy www.onlinelibrary.wiley.com
What is gestational hypertension? www.chop.edu
Preeclampsia and Diabetes www.ncbi.nlm.nih.gov
Managing Preexisting Diabetes for Pregnancy www.care.diabetesjournals.org
Pre-existing diabetes mellitus and adverse pregnancy outcomes www.bmcresnotes.biomedcentral.com
Management of preexisting diabetes in pregnancy: A Review www.ncbi.nlm.nih.gov
Infant of Diabetic Mother www.emedicine.medscape.com
Inhaled nitric oxide for the early treatment of persistent pulmonary hypertension of the term newborn: a randomized, double-masked, placebo-controlled, dose-response, multicenter study. The I-NO/PPHN Study Group www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Inhaled nitric oxide use in newborns www.ncbi.nlm.nih.gov
Persistent pulmonary hypertension of the newborn www.uptodate.com
Current and Future Treatments for Persistent Pulmonary Hypertension in the Newborn www.onlinelibrary.wiley.com