Cand o afectiune rara si severa aparuta in sarcina a pus in pericol grav viata celor doua fetite gemene, specialistii Centrului de Chirurgie Fetala din Spitalul Baneasa au fost singurii care le-au oferit o sansa la viata.
„Mi-a cazut cerul in cap! Mi s-a spus ca nu se poate face nimic si ca gemenele nu au nicio sansa”
Chiar de la inceputul sarcinii, in saptamana 15, fetitele au fost diagnosticate cu sindromul transfuzor-transfuzat, o conditie prenatala rara in care gemenii identici care impart aceeasi placenta primesc cantitati inegale de sange, avand drept rezultat dezvoltarea lor diferita.
Cu cat sindromul transfuzor-transfuzat apare mai devreme in sarcina (12-26 saptamani), cu atat forma este mai severa deoarece fetii sunt imaturi, iar nasterea nu reprezinta o solutie. In plus, acestia vor fi expusi pentru o perioada mai lunga, in timpul cresterii si dezvoltarii lor, efectelor negative ale sindromului transfuzor-transfuzat.
Fara un tratament efectuat intrauterin, stadiile avansate de sindrom transfuzor-transfuzat pot fi fatale in peste 80% dintre cazuri, pentru unul sau ambii gemeni nenascuti inca, iar fetii care supravietuiesc pot suferi dizabilitati majore.
„Am fost in al noulea cer cand am aflat ca sunt insarcinata, deoarece obtinusem sarcina cu greu, in urma fertilizarii in vitro. Iar bucuria a fost cu atat mai mare cu cat am aflat ca vom avea nu unul, ci doi copii, mai exact doua fetite. Insa curand au aparut problemele. Vestea a cazut ca un traznet cand medicul mi-a spus ca fetitele sufereau de sindromul transfuzor-transfuzat, o problema rara si grava, in care se produce transferul de sange de la un fat la celalalt prin intermediul placentei comune. Cand mi s-a spus ca nu se poate face nimic si ca gemenele nu au nicio sansa la viata mi-a cazut cerul in cap! Din pacate, in Republica Moldova ele chiar nu ar fi avut nicio sansa, aici nu sunt medici care ar putea actiona in astfel de cazuri”, isi aduce aminte mama fetitelor momentul plin de teama al aflarii vestii coplesitoare.
Dr. Hadi Rahimian - medicul care nu spune „Nu se poate!”
Sa devii mama inseamna putere. Este puterea extraordinara pe care o au mamele din secunda in care in corpul lor apare o noua viata. Oricat era de speriata ca isi poate pierde fiicele, oricat ii era de greu, tanara mama din Republica Moldova nu-si dorea decat ca ele sa fie salvate. Isi dorea ca intr-o buna zi sa le poata tine in brate si sa fie mandra ca sunt adevarate luptatoare. Insa acum, era randul ei sa lupte! Si in ciuda previziunilor sumbre, mama a gasit un medic dispus sa lupte pana la capat alaturi de ea.
„Am inceput sa citesc pe internet despre acest sindrom transfuzor-transfuzat si astfel am aflat ca in Romania fetitele mele ar putea fi totusi salvate. Toate recomandarile duceau catre Dr. Hadi Rahimian, directorul medical al Spitalului Baneasa Regina Maria, in vocabularul caruia rareori se aude „Nu se poate!” Este medicul care, atunci cand situatia o cere, opereaza feti in uter, convins fiind ca pentru fiecare copil lupta trebuie dusa pana la capat, indiferent cat de mici ii sunt sansele.” - isi aminteste cu emotie momentul in care mama a inceput sa spere.
Sindromul transfuzor-transfuzat este o provocare, atat pentru mama, cat si pentru medici, insa echipa de specialisti din cadrul Centrului de Chirurgie Fetala coordonata de Dr. Hadi Rahimian are o expertiza unica in diagnosticul si tratamentul intrauterin al sindromului transfuzor-transfuzat, cu rezultate foarte bune.
Un studiu amplu efectuat in 6 tari din Europa si publicat in anul 2004 (Eurofetus, Senat et al.) a aratat superioritatea tratamentului intrauterin de fotocoaglare laser fetoscopica comparativ cu alte proceduri (amnioreductia), in stadiile avansate de sindrom transfuzor-transfuzat. Daca nu se intervine, in peste 80% dintre cazuri, unul sau ambii gemeni pot sa decedeze intrauterin.
Din fericire pentru micutele gemene, Dr. Hadi Rahimian era familiarizat cu aceasta procedura state-of-the-art. Dr. Rahimian este medicul care a efectuat pentru prima data in Romania, in iulie 2013, prima procedura de fotocoagulare selectiva cu laser a anastomozelor placentare, in Centrul de Chirurgie Fetala Baneasa. A fost singura sansa ca cei doi baietei gemeni, Filip si Tudor, sa supravietuiasca.
Dr. Rahimian este medicul care, incepand cu anul 2012, a introdus in Romania chirurgia fetala care inseamna tratamentul fatului aflat inca in uterul mamei. De atunci, Centrul de Chirurgie Fetala Baneasa a devenit centru de referinta pentru chirurgia fetala specializata, atat pentru medicii obstetricieni care trimit aici pacientele lor, cat si pentru parintii din toata tara, iar acum si din Republica Moldova. Astazi, ajung la Dr. Hadi Rahimian cazuri complicate de afectiuni fetale a caror singura sansa la viata este sa fie operate intrauterin. Pana in prezent, echipa de specialisti din Centru de Chirurgie Fetala Baneasa a efectuat peste 200 de interventii la nivelul fatului, unele dintre ele in premiera nationala. Dr. Hadi Rahimian este medic primar obstetrica-ginecologie cu supraspecializare in medicina materno-fetala si este unul dintre putinii specialisti in chirurgie fetala din Romania.
Puterea mamei
„Decizia a fost simplu de luat. Am stiut ca in cazul fetelor noastre, a fi operate in uter era singura sansa la viata. A inceput drumul anevoios, si nu atat pentru ca a trebuit sa venim frecvent de la Chisinau la Bucuresti, ci sa rezistem tuturor provocarilor ulterioare. A fost nevoie de mai multe interventii intrauterine pentru stabilizarea fetelor efectuate intre saptamanile 16 si 29 de sarcina. Cand imi pierdeam speranta si simteam ca nu mai pot, domnul doctor imi reamintea pentru ce lupt. Era foarte determinat si asta ma ajuta extrem de mult sa rezist si sa-mi vin in fire. Imi era foarte greu sa adorm cu gandul ca la mine in burtica se afla cea mai mare dragoste a mea, sensul vietii, si eu nu stiam daca lor le e bine, daca sufera, daca simt ceva. Aveam o frica imensa ca le voi pierde. Nu-mi doream decat ca fetele sa fie salvate!”. - isi aminteste mama clipele grele din timpul sarcinii.
Mama a fost consultata de urgenta de Dr. Rahimian, imediat ce a ajuns in Romania. Diagnosticul de sindrom transfuzor-transfuzat a fost confirmat ecografic si chiar atunci s-a facut procedura de fotocoagulare laser a anastomozelor placentare, care a permis deconectarea cu succes a vaselor de sange comune, oprindu-se astfel transferul anormal de sange dintre fetitele gemene, ceea ce a insemnat sansa ca ele sa inceapa sa se dezvolte normal.
„Este o tehnica de mare finete, medicul trebuind sa directioneze cu mare atentie fasciculul laser care sa coaguleze selectiv doar acele vase de sange care comunica intre un geaman si celalalt, in timp ce vasele normale, care hranesc fiecare fat, sa ramana intacte.” a subliniat complexitatea procedurii Dr. Rahimian.
Din nefericire, la scurt timp fetitele au facut o complicatie dupa procedura, o forma rara de sindrom transfuzor-transfuzat denumita secventa anemie-policitemie, care apare ca urmare a persistentei unor anastomoze extrem de mici, de sub 1 milimetru in diametru, care nu pot fi detectate fetoscopic pentru a fi distruse. In secventa anemie-policitemie, unul din feti va primi mai mult sange si are riscul sa acumuleze progresiv un numar crescut de globule rosii (policitemie), in timp ce geamanul donor, are un risc de a dezvolta anemie. Tratamentul s-a efectuat de urgenta si a constat pe de o parte in transfuzia de sange intrauterina in cazul fatului cu anemie, iar pe de alta parte, intr-o interventie minim-invaziva de coagulare laser a anastomozelor vasculare la celalalt fat.
Sarcina a evoluat pana in saptamana 29, cand a urmat o noua provocare: fetitele s-au nascut prematur, avand la nastere 800 de grame. Medicii de la Institutul Mamei si Copilului din Chisinau au decis ca fetele sa se nasca prin cezariana, deoarece se aflau in suferinta fetala, iar transfuziile nu ar mai fi fost suficiente. Pentru parinti, au urmat 2 luni de agonie si speranta, cat timp fetitele au fost ingrijite in Terapia Intensiva Neonatala.
„A inceput atunci o alta lupta, care nu mai depindea deloc de mine. Cat au fost in burta simteam ca pot face ceva pentru ele, dar din momentul nasterii eu am devenit simplu spectator. Erau atat de mici, atat de fragile, pline de fire si furtunase. Acum era totul bine, pentru ca a doua zi sa mi se spuna ca una dintre gemene a facut pneumotorax, adica avea plamanul perforat, si eram invitata sa-mi iau ramas bun, caci ar fi putut sa nu mai aiba sanse. Apoi cand lucrurile pareau ca s-au linistit, cealalta fetita a facut o criza de apnee si a avut nevoie de resuscitare. Atunci am inteles ce este adevarata durere. Imi venea sa-mi rup sufletul cu mainile.” - ne-a spus emotionata mama.
Si, ca si cand tot ce era mai rau nu se intamplase deja, una dintre fetite a avut suspiciunea de leucomalacie periventriculara, o complicatie neurologica grava a sindromului transfuzor-transfuzat. A fost nevoie de o asteptare extrem de grea de 4 luni, pana cand diagnosticul a fost infirmat.
Acela a fost momentul in care, pentru prima data, mama a simtit cu adevarat ca toate problemele fetitelor au ramas in urma.
„Eram nu in al 9-lea, ci in al 99-lea cer. Am parcurs cu ele un drum lung, anevoios, si iata, Daria si Polina sunt aici, in bratele mele si sunt sanatoase! A fi mama mi-a adus frici pe care nici nu le banuiam, dar si puteri pe masura. Desi am suferit atat de mult pana sa-mi pot tine fetele in brate, bucuria pe care o traiesc acum alaturi de ele este fara margini.” - ne-a spus fericita mama.
Afla mai multe despre sindromul transfuzor-transfuzat
Sindromul transfuzor-transfuzat - Twin-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) - este o complicatie serioasa a sarcinii gemelare in care gemenii identici impart aceeasi placenta.
Placenta este un organ foarte activ si ofera bebelusilor oxigen si substante nutritive in timpul sarcinii. Se dezvolta odata cu cresterea fetilor. Uneori, din motive care nu sunt bine intelese, fluxul normal de sange in vasele placentei dezvolta un model anormal, cu crearea de anastomoze (conexiuni) intre vasele de sange, permitand sangelui sa circule de la un fat la altul.
Rezultatul poate fi un dezechilibru in circulatia sangelui, un copil primind prea mult sange (primitor sau transfuzat), iar celalalt prea putin (donator sau transfuzor). Acest dezechilibru este cel care duce la aparitia sindromului transfuzor-transfuzat. Geamanul donator este de obicei mai mic si are oligohidramnios (cantitate redusa de lichid amniotic) din cauza scaderii productiei de urina, in timp ce primitorul este mai mare, cu polihidramnios, din cauza producerii in exces de urina.
De obicei, sindromul transfuzor-transfuzat se dezvolta intre saptamanile 16 - 26 de sarcina si poate fi usor depistat la ecografia de sarcina.
Sindromul transfuzor-transfuzat este o afectiune progresiva, ceea ce inseamna ca se agraveaza daca nu este tratata corespunzator, putand pune in pericol viata gemenilor. Netratat, mortalitatea poate fi de 80-100% in stadiile severe. Fotocoagularea laser fetoscopica a anastomozelor placentare este tratamentul standard al sindromului transfuzor-transfuzat. Daca se face acest tratament, supravietuirea a cel putin unui geaman este de aproximativ 75% si a ambilor gemeni de 50%.
Femeile insarcinate la care s-a diagnosticat sindromul transfuzor-transfuzat inainte de saptamana 26 de sarcina trebuie indrumate catre un centru specializat de chirurgie fetala pentru instituirea tratamentului adecvat.
Cat de frecvent este sindromul tansfuzor-transfuzat?
Sindromul transfuzor-transfuzat este o conditie rara care apare doar in sarcinile cu gemeni identici in care fetii impart o placenta unica (sarcini gemelare monozigotice monocoriale).
Se estimeaza ca sarcinile gemelare reprezinta 2-4% din nasterile din intreaga lume. Dintre acestea, 33% sunt sarcini monozigotice, care apar atunci cand un singur ovul fertilizat se divide pentru a forma 2 embrioni. Ca urmare, fetii vor avea acelasi sex si vor semana fizic - gemeni identici.
In sarcinile cu gemeni identici, placenta este unica si se numeste sarcina monocoriala. Cavitatea amniotica poate fi unica in 25% dintre cazuri (sarcina gemelara monocoriala monoamniotica) sau dubla, in restul de 75% (sarcina gemelara monocoriala diamniotica).
Cel mai mare factor de risc pentru aparitia sindromului transfuzor-transfuzat este placenta unica, riscul fiind cu atat mai mare in sarcinile diamniotice, comparativ cu cele monoamniotice. Sindromul transfuzor-transfuzat apare la aproximativ 15% dintre sarcinile monocoriale - in 8-10% dintre sarcinile monocoriale diamniotice si in 6% dintre sarcinile monocoriale monoamniotice. Deoarece fertilizarea in vitro creste riscul de sarcina gemelara monozigotica (cu gemeni identici), sindromul transfuzor-transfuzat poate sa apara si in astfel de sarcini.
Se estimeaza ca 1-3 din 10.000 de nasteri sunt afectate de sindromul transfuzor-transfuzat
Care este cauza sindromului transfuzor-transfuzat?
Sindromul transfuzor-transfuzat este o boala a placentei. Cauza principala este un numar crescut de anastomoze arteriovenoase la nivelul placentei comune.
In mod normal, in sarcinile gemelare monocoriale, cu toate ca au in comun aceeasi placenta, circulatia fiecarui geaman este separata. Fluxul sanguin este echilibrat intre feti, iar bebelusii sunt capabili sa creasca si sa se dezvolte normal.
In sindromul transfuzor-transfuzat, se formeaza legaturi (anastomoze) intre vasele de sange placentare, permitand sangelui sa circule de la un fat la altul. Aceste anatomoze pot fi intre o artera si alta artera (anastomoze arterio-arteriale), intre o vena si o alta vena (anastomoze veno-venoase) sau intre o artera si o vena (anastomoze arteriovenoase). Aceste anastomoze arteriovenoase care se dezvolta adanc in placenta sunt cele care sunt cel mai probabil responsabile pentru transferul dezechilibrat al sangelui de la geamanul donor catre geamanul primitor, deoarece permit curgerea sangelui doar intr-o singura directie.
Daca acest flux de sange unidirectional nu este compensat, un copil va dona de fapt sange celuilalt. Ca urmare, un copil va primi prea mult sange, iar celalalt prea putin. In acest caz, gemenii se vor dezvolta inegal.
Care sunt consecintele sindromului transfuzor-transfuzat?
Dezechilibrul fluxului de sange prin anastomozele placentare duce la depletia de sange la geamanul donator si la suprasolicitarea cu un volum crescut de sange la geamanul primitor. In timp, transferul dezechilibrat de sange are efecte semnificative, dar diferite asupra ambilor gemeni:
Geamanul donator (transfuzor)
Deoarece geamanul donator (transfuzor) va primi mai putin sange, copilul va creste mai incet si va fi mai mic. Organismul lui va incearca sa foloseasca cat mai eficient oxigenul, directionand fluxul de sange catre inima si creier si restrictionand circulatia catre organele mai putin importante, cum ar fi rinichii. In consecinta, se va forma din ce in ce mai putina urina si ca urmare, din ce in ce mai putin lichid amniotic (oligohidramnios), urina fiind principalul ingredient al acestuia. Lichidul amniotic protejeaza copilul in uter. In plus, pe masura ce fatul creste, va incepe sa inghita acest lichid. Acest lucru ajuta la dezvoltarea sistemelor respirator, urinar si gastrointestinal. In formele severe, lichidul amniotic este atat de putin, incat fatul apare pe ecografie ca si cum ar fi “prins” intre peretii uterului. Ca urmare a cantitatii scazute de sange, fatul poate dezvolta insuficienta cardiaca care poate duce in final la deces.
Geamanul primitor (transfuzat)
Pe de alta parte, geamanul primitor se confrunta cu situatia opusa. Copilul este mult mai dezvoltat decat fratele lui si este inconjurat de un volum crescut de lichid amniotic (polihidramnios), care poate declansa nasterea prematura. De asemenea, inima copilului este suprasolicitata si va depune efort sa pompeze o cantitate crescuta de sange, ceea ce duce in final la insuficienta cardiaca, edematierea generalizata (hidrops fetal) si moartea fatului.
Cum este diagnosticat sindromul transfuzor-transfuzat?
Diagnosticul sindromului transfuzor-transfuzat este pus ecografic.
O ecografie de sarcina de rutina efectuata intre saptamanile 10-14 de sarcina va arata daca sunt prezenti gemeni de acelasi sex, daca ei au in comun aceeasi placenta si daca sunt prezenti unul sau doi saci amniotici. Aceasta este o constatare importanta deoarece va confirma sarcina gemelara monocoriala (diamniotica sau monoamniotica) care are un risc crescut de a dezvolta sindromul transfuzor-transfuzat.
Sindromul transfuzor-transfuzat este diagnosticat atunci cand ecografia identifica un geaman care are un exces de lichid amniotic (polihidramnios), in timp ce celalalt are o cantitate semnificativ redusa de lichid amniotic (oligohidramnios). De asemenea, pot fi identificate anomalii ale fluxului sanguin la nivelul cordonului ombilical. In plus, mama poate experimenta o crestere rapida a uterului - mai repede decat este de asteptat in timpul sarcinii.
Odata diagnosticat sindromul transfuzor-transfuzat, medicul obstetrician curant iti va recomanda ca sarcina sa fie urmarita in continuare de catre un specialist obstetrician supraspecializat in medicina materno-fetala, intr-un centru cu expertiza in furnizarea de tratament specializat. Acesta va confirma diagnosticul efectuand o ecografie mai detaliata pentru a masura volumul de lichid amniotic, umplerea vezicii urinare si fluxul sanguin la ambii gemeni, primitor si donator. Deoarece un factor important in determinarea prognosticului este disfunctia cardiocirculatorie, medicul va efectua o examinare detaliata a inimii gemenilor (ecocardiografie fetala).
Pentru a masura in dinamica volumele de lichid amniotic, se recomanda ca ecografiile sa fie repetate la fiecare doua saptamani incepand cu saptamana 16 de sarcina. Frecventa ecografiilor creste apoi in timpul celui de-al treilea trimestru de sarcina.
Cu ce alte afectiuni trebuie diferentiat sindromul transfuzor-transfuzat?
Sindromul transfuzor-transfuzat trebuie diferentiat de ruptura prematura de membrane, restrictia de crestere intrauterina selectiva si de secventa anemie policitemie la gemeni.
Inainte de a se pune diagnosticul de sindrom transfuzor-transfuzat, este important sa se stabileasca daca mama a experimentat ruptura membranelor si trebuie intrebata despre orice scurgere de lichid care a aparut cu sau fara contractii uterine.
Diferentele de crestere a gemenilor pot aparea ca parte a sindromului transfuzor-transfuzat sau separat de acesta. Restrictia de crestere intrauterina selectiva este definita printr-un geaman care are o greutate estimata < 10% in functie de varsta gestationala.
Secventa anemie policitemie la gemeni - Twin Anemia Polycytemia Sequence (TAPS) este o forma rara de sindrom transfuzor-transfuzat care poate complica sarcina gemelara monocoriala. Doar celule rosii (eritrocitele) se transfera intre gemeni, nivelul de lichid amniotic ramanand normal. Unul dintre gemeni devine anemic, iar celalalt geaman are policitemie.
Spre deosebire de sindromul transfuzor-transfuzat clasic, TAPS este rezultatul transfuziei cronice, lente, unidirectionale de sange de la un geaman la altul prin cateva anastomoze mici (< 1 mm in diametru). TAPS poate sa apara spontan (3-6%) sau ca efect secundar al coagularii incomplete a anastomozelor ca urmare a fotocoagularii laser (16%).
Fatul care primeste sange are riscul sa acumuleze progresiv un numar crescut de eritrocite (celule rosii) - policitemie, in timp ce fratele donor, are un risc de anemie. Tratamentul consta pe de o parte din transfuzia de sange intrauterina in cazul fatului cu anemie, iar pe de alta parte, intr-o interventie minim-invaziva intrauterina de coagulare laser a anastomozelor vasculare.
Cum poate evolua sindromul transfuzor-transfuzat?
Sindromul transfuzor-transfuzat este o conditie progresiva, ceea ce inseamna ca se poate agrava daca nu este tratat adecvat, ducand in final la decesul fetilor.
Medicii pot aprecia severitatea fiecarui caz de sindrom transfuzor-transfuzat folosind sistemul de stadializare Quintero. Dr. Ruben Quintero a dezvoltat acest sistem de stadializare care este utilizat pe scara larga. Stadiile I si II Quintero reprezinta stadii progresive ale dezechilibrului volumului de sange, in timp ce stadiile III si IV indica stadii progresive ale disfunctiei cardiovasculare. Stadiul V se refera la decesul unuia sau al ambilor gemeni. Stadializarea Quintero este importanta deoarece ofera o estimare prenatala standardizata a severitatii bolii si a probabilitatii ca starea sa se agraveze.
Stadializarea Quintero a sindromului transfuzor-transfuzat:
- Stadiul I: Ecografia arata un dezechilibru al lichidului amniotic in jurul gemenilor, dar vezica urinara a geamanului donator este inca vizibila. Vizibilitatea vezicii urinare indica ca bebelusul donator primeste suficienti nutrienti si lichide prin fluxul de sange pentru a produce urina.
- Stadiul II: Ecografia arata un dezechilibru al lichidului amniotic in jurul gemenilor, iar vezica urinara a geamanului donator nu este vizibila. Aceasta constatare indica ca vezica urinara este goala - un semn ca fatul a incetat sa mai produca urina.
- Stadiul III: In plus fata de indicatorii stadiului I si II, ecografia arata anomalii semnificative in fluxul de sange la nivelul cordonului ombilical al gemenilor.
- Stadiul IV: In plus fata de indicatorii din stadiile I-III, geamanul primitor prezinta semne de insuficienta cardiaca (hidrops fetal sau exces de lichid).
- Stadiul IV: decesul unuia sau ambilor feti.
Care este prognosticul gemenilor in cazul sindromului transfuzor-transfuzat?
Sindromul transfuzor-transfuzat este o afectiune progresiva cu potential sever. Gemenii nu vor avea malformatii, insa, din cauza vascularizatiei placentare inegale, fiecare geaman se confrunta cu o serie de provocari care necesita urmarire specifica efectuata de catre un medic cu expertiza in domeniu.
Istoria naturala a sindromului transfuzor-transfuzat este bine stabilita. Daca nu este tratat, probabilitatea ca ambii copii sa moara in uter este foarte mare, de 60-100%, in functie de stadiu, in special cand afectiunea este prezenta la mai putin de 20 saptamani de sarcina.
Leucomalacia periventriculara, porencefalia, microcefalia si paralizia cerebrala au fost identificate la nou-nascutii care au suferit de sindromul transfuzor-transfuzat. In plus, decesul intrauterin al unui geaman este asociat cu sechele neurologice la 25% dintre gemenii supravietuitori.
Supravietuirea a cel putin un geaman este de aproximativ 75% daca se face tratament intrauterin cu fotocoagulare fetoscopica cu laser, iar in jumatate dintre cazuri, ambii gemeni se vor naste.
Riscul de nastere prematura continua dupa procedura de fotocoagulare laser si este de aproximativ 50% pentru nasterea inainte de saptamana 34. Riscul de ruptura prematura de membrane inainte de saptamana 34 de sarcina variaza intre 20% si 30%.
Cum se trateaza sindromul transfuzor-transfuzat?
Daca mama este diagnosticata din timp, se poate efectua un tratament intrauterin care poate salva viata copiilor. In cazul tuturor sarcinilor cu sindrom transfuzor-transfuzat in stadiile II, III si IV (si uneori in stadiul I), medicul va recomanda tratament intrauterin. Tratamentul intrauterin precoce poate preveni complicatiile, inclusiv travaliul prematur si ruptura prematura a membranelor din cauza excesului de lichid (polihidramnios).
Fotocoagularea fetoscopica cu laser a anastomozelor vasculare placentare este considerata gold-standardul de tratament pentru sindromul transfuzor-transfuzat deoarece se adreseaza mecanismului de producere a acestui sindrom. Este procedura cea mai adecvata, cu rata cea mai mare de succes. A fost descrisa pentru prima data in anul 1990 si este realizata in centre specializate de chirurgie fetala din SUA si Europa. Este indicata intre saptamanilie 16-26 de sarcina, desi mai multe studii evidentiaza rezultate de succes si in sarcinile mai mari. Este o metoda de tratament prin care se realizeaza deconectarea vaselor de sange care comunica intre gemeni, oprindu-se astfel transferul anormal de sange dintre ei. Scopul este de a crea „doua placente”, fiecare sa furnizeze sange unui singur geaman.
Amnioreductia repetata (seriata) este o alta metoda de tratament intrauterin si poate avea un rol in tratamentul sindromului transfuzor-transfuzat identificat prea tarziu pentru a se putea realiza tratamentul de fotocoagulare cu laser. Amnioreductia este procedura prin care se scoate cat mai mult lichid amniotic de la nivelul sacului amniotic al geamanului receptor. Procedura se efectueaza sub ghidaj ecografic si are ca scop redurerea presiunii exercitate de lichidul amniotic la nivelul geamanului mai mic.
Cum se realizeaza procedura fetoscopica de fotocoagulare cu laser
Procedura fetoscopica de fotocoagulare cu laser se realizeaza in Centre specializate de Chirurgie Fetala, de catre un medic cu supraspecializare in medicina materno-fetala si experienta ampla in chirurgia fetala. Este indicat sa fie efectuata intre saptamanile 16-26 de sarcina. Se realizeza endoscopic minim-invaziv, sub control ecografic si dureaza in medie 70 minute (cu limite intre 20-180 minute), in functie de numarul de vase care urmeaza sa fie coagulate. Tipul de anestezie poate fi generala sau epidurala si va fi stabilit impreuna cu medicul anestezist.
Procedura presupune introducerea unui endoscop fetal (fetoscop) - un tub foarte subtire, flexibil, care are in capat o camera video miniaturala si o sursa de lumina - prin peretele abdominal al mamei, prin peretele uterului si in cavitatea amniotica a geamanului primitor. Medicul poate astfel sa examineze direct vasele de sange de pe suprafata placentara. Pentru a identifica cat mai bine anastomozele si a nu coagula vasele care hranesc fatul, este esential sa se urmareasca traiectul acestora, originea lor si punctul terminal al insertiei (fotocoagulare selectiva).
Odata ce conexiunile anormale de vase au fost identificate, se foloseste un laser care sa elimine aceste vase. Fascicolul laser este directionat cu atentie pentru a coagula selectiv vasele comunicante, blocand astfel schimbul anormal de sange.
O ecografie amanuntita efectuata anterior procedurii va identifica locurile in care cordonul ombilical se ataseaza de placenta comuna si poate ajuta la localizarea conexiunilor anormale intre gemeni, facand identificarea mai rapida si mai usoara cu fetoscopul. Dupa finalizarea procedurii de coagulare laser a anastomozelor, se efectueaza o amnioreductie (o procedura de indepartare a lichidului amniotic suplimentar), pentru a scadea riscul de travaliu prematur si pentru a face sarcina mai confortabila.
Care sunt riscurile asociate fotocoagularii laser?
Complicatiile la nivelul fetilor ca urmare a procedurii de fotocoagulare cu laser sunt:
- Ruptura prematura de membrane (10%)
- Persistenta sindromului transfuzor-transfuzat (7%)
- Secventa anemie policitemie la gemeni (TAPS) (16%)
- Nasterea prematura (50% inainte de samptamana 34)
- Decesul unui geaman (13-33%)
- Decesul ambilor gemeni (22%)
- Sechele neurologice severe pe termen lung (3-18%)
Complicatiile la nivelul mamei ca urmare a procedurii de fotocoagulare cu laser sunt:
- Abruptio placentae - separarea placentei de peretele uterin
- Embolia cu lichid amniotic - o complicatie grava care apare atunci cand celulele fetale si alte materiale intra in circulatia materna si provoaca o reactie anafilactica severa
- Sindromul in „oglinda” - o afectiune rara care poate pune viata mamei in pericol, in care mama dezvolta hipertensiune arteriala si edem care „oglindeste” edemul de la nivelul placentei sau al fatului
Care este prognosticul pe termen lung pentru gemeni?
Prognosticul pe termen lung pentru gemenii cu sindromul transfuzor-transfuzat depinde de cat de rapid este initiat tratamentul, odata ce sindromul s-a dezvoltat, precum si de varsta copiilor la nastere. Cu cat fetii primesc tratament mai devreme in sarcina si cu cat stau mai mult in uter inainte de a se naste, cu atat este mai putin probabil sa apara complicatii.
Cand sindromul transfuzor-transfuzat nu este tratat, mai mult de 80% dintre bebelusii cu forma severa nu supravietuiesc pana la nastere.
Acest procent este imbunatatit dramatic daca se face fotocoagularea cu laser a anastomozelor placentare. In aproape 75% dintre aceste sarcini, cel putin un copil va supravietui si va fi sanatos dupa ce va parasi maternitatea. Cu toate acestea, supravietuirea ambilor gemeni in cazul unui sindrom transfuzor-transfuzat sever ramane o provocare. In centrele de chirurgie fetala cu experienta importanta din Statele Unite, aproximativ 50% dintre sarcinile cu sindrom transfuzor-transfuzat tratate se termina cu nasterea ambilor bebelusi sanatosi.
Gemenii vor avea nevoie de urmarire pe termen lung?
Ca urmare a tuturor problemelor de sanatate potentiale asociate cu sindromul transfuzor-transfuzat sau cu nasterea prematura, bebelusii vor avea nevoie de ingrijire pe termen lung. Acestia vor fi urmariti de o echipa de specialisti din care fac parte medicul pediatru (care va coordona ingrijirea generala a copiilor), cardiologul pediatru, neurologul pediatru si orice alt medic de care copilul ar putea avea nevoie pentru gestionarea efectelelor pe termen lung ale sindromului transfuzor-transfuzat sau ale prematuritatii.
Surse de informatie:
- www.ncbi.nlm.nih.gov
- www.obgyn.onlinelibrary.wiley.com
- www.emedicine.medscape.com
- www.yalemedicine.org
- www.hopkinsmedicine.org
Inovatii in medicina materno-fetala – despre sindromul transfuzor-transfuzat (stt) si interventii chirurgicale in utero, Dr. Hadi Rahimian, Dr. Silviu Butuc www.politicidesanatate.ro
Consultant: Dr. Hadi Rahimian, medic primar obstetrica-ginecologie, supraspecializare in medicina materno-fetala, Centru de Cirurgie Fetala Baneasa, Director medical Spital Baneasa