Dictionar de analize

A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Factor von Willebrand Activitate

Taburi verticale

Descriere

Factorul von Willebrand ( vWF) este o glycoproteină multimerică, cu greutatea moleculară variind între 1000-20.000 kDa, alcătuită din monomeri identici din celulele endoteliale și megakariocite. Funcția principală a vWF este de a susține adeziunea plachetară la nivelul endoteliului lezat, în vederea realizării hemostazei.

Anomaliile funcției vWF determină boala von Willebrand(vWD), cea mai frecventă boală hemoragică moștenită. Afecțiunea este caracterizată prin hemoragii cutaneo-mucoase, transmitere autosomal dominantă și prelungirea timpului de sângerare. Testul apreciază concentrația plasmatică a acestuia.

Interpretari

Deficiența moștenită de vWF

  • Tipul 1: Deficiență parțial cantitativă - cea mai frecvent întâlnită - prezintă atât scăderea antigenului, cât și a factorului vW risocetin cofactor
  • Tipul 2: Deficiență calitativă - doar cofactorul risocetin este scăzut, nivelul antigenului rămânând normal
  • Tipul 3: Deficiență severă sau absența ambilor parametri

Deficiență dobândită de vWF

  • Boli limfoproliferative
  • Gamapatii monoclonale (mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom)
  • Lupus eritematos sistemic sau alte boli autoimune
  • Unele cancere (tumora Wilms, sarcom Ewing, carcinom)
  • Defect septal ventricular
  • Stenoză aortică severă
  • Hipertensiune pulmonară primară
  • Hipotiroidism - droguri sau medicamente (acid valproic)
  • Boli mieloproliferative (policitemii, trombocitemii)
  • Angioplastie

Creșteri ale parametrilor se pot întâlni în următoarele situații:

  • Stress, exerciții fizice intense
  • Inflamații
  • Obezitate
  • Cancer
  • Perioadă postoperatorie
  • Diabet
  • Ateroscleroză sau aterotromboză
  • Sarcină
Indicatii
  • Diagnosticul vWD
  • Diagnosticul diferențial ale subtipurilor de vWD
  • Diagnosticul diferențial între vWD și hemofilia A
  • Monitorizarea terapiei în boala vWD